සමනල සමමුහුර්: බුලර්ස් එපරිද්මොලිස්

බුලෝපීය එපීඩරොලයිසයිස් (BE) හෝ, එය හැඳින්වෙන පරිදි, සමනල සංධාවය ඉතා දුර්ලභ පාරම්පරික රෝගයකි. එවැනි දරුවන් සමනළුන් ලෙස හැඳින්වේ. මෙම නම සමඟ ඔබ සුන්දර ඇසුරුම් තිබේ නම්, එම රෝගය සෞන්දර්යාත්මක වේ. ඇත්ත වශයෙන්ම, බර්නස් පරිමාණයෙන් පෙළෙන රෝගීන් සිය ජීවිත මුළු වේදනාවම වේදනාකාරී වේදනා විඳිනවා. සම සමභූමිය, සමනලුන් වැනි ය.

අවාසනාවකට මෙන්, රෝගය "සමනල ආදී වශයෙන්" සුව කළ නොහැකි ය. එය ජානමය මට්ටමින් ගැඹුරින් රචනා කර ඇති බැවිනි. එවැනි දරුවන්ට විශේෂ සැලකිල්ලක් අවශ්යයි: සම්පූර්ණයෙන්ම මෘදු පරිසරයක්, ඇඳුම් සහ සපත්තු. රුසියාවේ මෙම අසාමාන්ය රෝගය ඉතා දුර්ලභ ලෙඩ රෝග ලැයිස්තුවේ ඇතුළත් කර නැත. කෙසේ වෙතත්, සමනළුන්ට "බෙලා" ආධාර කිරීම සඳහා විශේෂිත අරමුදලක් පවතී.

සෑම වසරකම මෙම අරමුදලට විශාල මුදලක් පරිත්යාග කරනු ලැබේ. එම රෝගය "බටර්ෆ්ලිං සින්ඩ්රෝම්" ඇති දරුවන්ට කෙසේ හෝ උපකාර කිරීමට. රෝගීන්ගේ ඡායාරූප අපගේ ලිපියේ සහ විද්යාත්මක වෛද්ය සාහිත්යයෙහි දැකිය හැක. කෙසේවෙතත්, බුලත් කොළ පාට පිළිබඳ තොරතුරු රුසියාව සහ පොදු රාජ්ය මණ්ඩලයීය රටවල රටවල නිසි ලෙස ව්යාප්ත කර නොමැත.

රෝගය "සමනල ආදී වශයෙන්" මහජනතාවට නොදන්වා ඇත. ඇගේ සංකීර්ණ නාමය පවා ප්රකාශ කළ හැකිය. කෙසේ වෙතත්, රුසියාව සහ පොදු රාජ්ය මණ්ඩලයීය රටවල රටවල් පුරා සිටින එවැනි දරුවන් සිටී. සෑම රෝගියෙකුටම එකම ගැටළුව ම තිබේ: දේශීය වෛද්යවරුන් ඔවුන් සමඟ කටයුතු කරන්නේ කෙසේද යන්න නොදන්නා නමුත්, රෝගය හඳුනා ගැනීම "ඇස්" කර ඇති අතර, මෙම රෝගයේ වර්ග සම්බන්ධයෙන් සැමවිටම සත්ය නොවේ. ඇතැම් අවස්ථාවලදී මව්වරු සාමාන්යයෙන් එවැනි දරුවන් සැඟවී සිටින අතර, ඔවුන්ගේ අවාසනාවන්ත රැකවරණය නිසා ඔවුන් මරණයට පත් වේ.

සමනල සංධාවය පුද්ගලයෙකුගේ සම මත බුබුලකි. වෙසිලියක මත පදනම්ව පහත දැක්වෙන වර්ගවල එළුඩ්රිමොලිස් (BE) පහත දැක්වේ.

1. සරළයි. එය සමේ ඉහළ කොටසේ පිහිටුවා ඇත. සමේ පාදවල පාද සහ පාද මත ඝණී පවතියි. මුඛයේ පවා මුත්රා සාදා ගත හැකිය.
2. ෆ්රන්ටියර්. සම-එපීරමල් සම්බන්ධතා දක්නට ලැබේ. රෝගයේ බරපතල ස්වරූපයෙන්, වෙසිලියස්, esophagus, බඩවැල් සහ මාංශ පේශි පද්ධතියේ බිත්ති මත පෙනී සිටිය හැක.
3. ඩිස්ටිෆැලික්. පැල්ලම් වල දණිස්, අත්, ලොක්කා, සෙමේ පටක මත පෙනෙන්නට පුළුවනි, esophagus බලපෑම්, වර්ධනය හා පෝෂණ ගැටළු ඇති විය හැක. මෙම වර්ගයේ ඇඟිලි හා ඇඟිලි විලයනවල ද විශේෂත්වයකි.

සමනලය යනු සමේ හෝ ප්රකෘති නොවී ඇති ප්රෝටීන වල වැරදි ලෙස සකස් වීමයි. ස්වයංසිද්ධ ජාන විකෘතතා රෝගයට හේතු විය හැක .

උපතේදී, අසනීප දරුවාගේ සමේ සර්පයෙකුගේ සම මෙන් ය. ඇත්ත වශයෙන්ම, මෙය මව වෙත කම්පන ප්රතික්රියාවක් ඇති කරයි. බොහෝමයක් මාතෘ රෝහල තුළ අසනීප දරුවන් ලවා ප්රතික්ෂේප කරයි. එහෙත් අලි අනාථාගාරයේ රෝගය වැළඳුණු ළමුනක් සහිත දරුසවකුට දිවි ගලවා ගැනීමේ අවස්ථාවක් පාහේ ශුන්ය වේ. දරුවන්ගෙන් බොහොමයක් නුසුදුසු රැකවරණ සහිතව මිය යයි. ඇත්ත වශයෙන්ම, මෙම දරුවන් ඉතා ප්රවේශමෙන් සැලකිලිමත් විය යුතුය.

රෝගීන්ගේ ඉතාම දුෂ්කර කාල පරිච්ඡේදය අවුරුදු 3 දක්වා විය යුතුය. ක්රමානුකූලව, නිසි සැලකිල්ලෙන්, සම සම විය. පුංචි පුංචි දරුවෝ බිම වැතිරීමට උත්සාහ කරන විට, සියළුම දණහිස් සහ අත් දෙක ඉවත් කරති. සමේ දරුණු වේදනාවක් ඇති කරයි. සාමාන්යයෙන් එවැනි පුද්ගලයෙකුට අතට අතට අතටවත් එවන් දරුවන්ට කල නොහැක. වැඩෙමින් ඔවුන් ක්රමක්රමයෙන් තමන්ව ආරක්ෂා කිරීමට ඉගෙන ගන්නවා. අවුරුදු 3 කට වඩා වැඩි වයසක දී ජීවිතය පහසු වේ.

කෙසේවෙතත්, දරුණු ලෙස ආසාත්මිකතා ඇති රෝගීන් දරුණු වේදනාවක් හා දිනපතා චිත්තවේගයන් හටගන්නා අතර, ප්රතිජීවක ඖෂධ පවා නොලැබේ. මීට අමතරව, සෑම දින තුනකටම අවශ්ය සහ වේදනාකාරි ආවරණ දරාගත යුතුය. අනිත් සියලුම අසනීපවලින් පෙළෙන එවැනි දරුවන් විශේෂයි. අපට තේරුම් ගත නොහැකිය, මෙම නො ඉවසිය හැකි වේදනාවේ සිට සමහරවිට ඔවුන් සිතාගත නොහැකි තරම් ය.