Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත්: හේතු, රෝග ලක්ෂණ, රෝග නිර්ණය, ප්රතිකාර

දුර්ලභ හෘදය එක් Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් වේ. එය, එය atria හා කිරීටක ධමනියේ සිහින් අතර මායිම මත විය යුතුය වුවත් tricuspid හදවත කපාටයක් අයිතිය තැනැත්තා සිටියේ පිටරටක රැකියාවකය ගියා කරන තුළ සහජ රෝගයකි. එය සැලකිය යුතු මට්ටමකින් අඩු රුධිර වහනය වේ.

මානවයා කායික ලක්ෂණවල

සම්මතය වූ වඩා - Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් අයිතිය තැනැත්තා සිටියේ පිටරටක රැකියාවකය ඇති කුහරය කුඩා බවට පත් බව, හා දකුණු ආලින්දය කිරීමට යොමු කරයි. පටක කොටසක් කපාටයක් ද වෙනස් වේ. ඔවුන් අනිසි ආකාරයට සංවර්ධනය හෝ අවතැන් විය හැක. එය සංවර්ධනය හා tricuspid උපකරණ ද්රවයෙන් සියලු chordal සහ මාංශ පේශි පද්ධතිය, බාධා.

නිසා එය නිවැරදි තැනැත්තා සිටියේ පිටරටක රැකියාවකය කුඩා ප්රමාණයට ලේ අඩු ප්රමාණයක් නිකුත් කරයි. හා නියමිත එය ශිරා රුධිර කොටසක් ලැබෙන බව අයිතිය ආලින්දය සඳහා වැඩි ප්රමාණය.

Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් සමග බොහෝ රෝගීන් හා atrial septal කැළැල් සහ පේටන්ට් foramen ovale රෝග විනිශ්චය. බොහෝ සඳහා මෙම සම පාර්ශව කැළැල් ජීවිත බේරා වේ. septal කැළැල් හරහා ඉතිරී ගිය දකුණු ආලින්දය shunt සිට සිදුවේ. සත්ය, වම් ආලින්දය තුළ ශිරා රුධිර පීඩනයෙන් පෙළෙන සමග මිශ්ර වේ. මෙම පටක හා අවයව ඔක්සිජන් සාගින්නට හේතු වේ.

මෙම රෝගය හේතු

සහජ හෘද රෝග සමග ජනතාව 1% ට අඩුවෙන් Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් වැළඳී. එහි සංවර්ධනය සඳහා හේතු නිවැරදිව තීරණය කළ නොහැකි විය. උපකල්පන අනුව, එය ජාන වැටුප් විෂමතා නිසා බව පෙනේ. එසේම, එක් අනුවාදය දී, හෘද වස්තුවට එවැනි සංවර්ධනය සඳහා පිළිගැනීමේ දී ලිතියම් ලුණු අඩංගු ගැබ් සූදානම තුළ හේතු විය හැකිය.

atrial septal පිහිටීම් රෝගීන් 50% ක් තුළ සහජ රෝගය සමග. වෙනත් අවස්ථාවලදී, රිද්මය උල්ලංඝනය නැත. හෘදය සමහර එකතුවක් කරන්නේ ඇයි දැයි තේරුම් ගැනීමට නම්, වෛද්යවරුන් තවමත් සාර්ථක වී ඇත.

මෙම රෝගය ඇති විය හැකි ප්රභේද

Ebstein ගේ විෂමතාවයක් ඉතා වැදගත් වේ සහජ හෘද රෝග. එය සමානව බෙදාහදා ගැනීම පිරිමි සහ ගැහැණු ළමයින් දෙදෙනා තුළ හට ගනී. රෝග පාඨමාලාව හා නංවනු tricuspid කපාටයක් විකෘතියක් උපාධිය මත රඳා පවතී. අයිතිය ආලින්දය හා තැනැත්තා සිටියේ පිටරටක රැකියාවකය සිදුවූ ද වැදගත් pathophysiological වෙනස්කම්.

සමහර අවස්ථාවල දී, භෞතික උල්ලංඝනය කැළැල් කළල සංසරණය. hydrops වර්ධනය හෘදය අකර්මන්ය වීම, එහි වන අතර, රෝගීන් 27% ක දී දරුවෙකුගේ utero මරණය සිදු වේ. ගැඹුරු ව්යාධිවේදය සමග දරුවන්ගේ උපත ජීවිතයේ පළමු මාසය ඇතුළත මිය පසු. සංඛ්යා ලේඛනවලට අනුව, මෙම Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් සමග සියලු දරුවන්ගේ 25% ක් පමණ බව අනාවරණය විය වේ. ගැබ් නිර්ණය පවා 20 වන සතියේ මත ස්ථාපනය කළ හැක.

මාස හයකට කලින්, සහ වසර 5 දක්වා මෙම රෝගයේ මරුට ළදරුවන් 68% ක - දරුවන් 64% ක්. මෙම කණ්ඩායම tricuspid කපාටයක් කාර්යය ඇති අතර දකුණු තැනැත්තා සිටියේ පිටරටක රැකියාවකය සතුටුදායක වන ළදරුවන් ඇතුළත් වේ. ඔවුන් ප්රගතිශීලී හෘදය අකර්මන්ය වීම හා arrhythmias නිසා බොහෝ අවස්ථාවල දී මිය යනවා.

රෝග වර්ග වර්ගීකරණය

විශේෂඥයන් Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් ලෙස, රෝගය අදියර කිහිපයක් හඳුනා. රෝග ලක්ෂණ කොතරම් විශාල හෘදය අකර්මන්ය වීම මත රඳා පවතිනු ඇත. වඩාත් දුර්ලභ වූ දක්නට නොලැබේ අදියර වේ. මෙවැනි රෝගීන් පවා ව්යාධිවේදය සැක සහ සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත නොහැකි විය හැක. ඔවුන් හොඳ අභ්යාස රැගෙන යයි.

දෙවන අදියර තුළ සායනික ප්රකාශනය දුන්නේ ය. මෙම විෂමතාවය ළමා කාලය තුළ පෙනී තරම් මහන්සි ගන්නවා. ෙවන් ෙවන් වශෙයන් ෙකොපමණද පියවර සොයා:

- දෙවන සඳහා - එය හෘද රෝග arrhythmias නොමැති කමයි ඇත;

- ආ II - ප්රහාර නිතර නිතර වේ.

තෙවැනි අදියර දිගටම පවතින decompensation කාලය ලෙස හැඳින්වේ. ශරීරය ඕනෑම සර්වෝ-යාන්ත්රණයක් හදවත ක්රියාකාරකම් සඳහා වන්දි නොහැකි වූ විට එය විනිශ්චය කරයි.

රෝගය සායනික චිත්රයක්

උපතේ දී, Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් දරුවන් cyanosis ලක්ෂණ. ජීවිතය මාස 2-3 කට පසු Cyanosis නිසා පුඵ්ඵුසීය සනාල ප්රතිරෝධය අඩු වන බව දක්වා අඩු කර ඇත. නමුත් හෘද septum දී සුළු දෝෂ සහිත දරුවන් cyanosis හා ප්රගතිශීලී හදවත් අක්රිය සංකූලතා සිට මරණය අවදානම වැඩි කරයි.

Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් දරුවන් බොහෝ විට මේ ලකුණු නිරීක්ෂණය කර ඇත:

- පවා ඉතිරි කාලය, හුස්ම හිරවීම,

- ශෝථය, පහළ යන අන්ත දැක ගත හැකි;

- භෞතික යෙදීමෙන් තුළ විඩාව, විශේෂයෙන් සැලකිය;

- හදවත රිද්මය ආබාධයක්;

- සම සහ තොල් cyanosis.

Cyanosis හෘදය අකර්මන්ය වීම රෝග ලක්ෂණ පෙර දරුවන් පෙනී යයි. වැඩිහිටි දරුවන් tachycardia යළිත්, අකලට පායන පිළිබඳ පැමිණිලි හැක.

මෙම රෝග හඳුනා

සමහර අවස්ථාවල දී, මෙම රෝගය ගර්භනී සමයේ හෝ රෝහලේ උපත ටික කලකට පසුව තීරණය කරනු ලැබේ. ඔබේ වෛද්යවරයා දරුවා Ebstein ගේ විෂමතාවට සැක හැකි කිහිපයක් ලක්ෂණ පවතී. රෝග විනිශ්චය කරන ලද ශබ්දයන්, පපුවේ රේඛනය, echocardiography, EKG ඇතුළත් වේ. එකතුවක් මෙම ක්රම සියලු නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සක්රිය කරන්න.

කරන ලද ශබ්දයන් වෛද්යවරයා සුවිශේෂ රිද්මය යාච්ඤා කරන කල, එය three- හෝ හතරක් ගුණයකින් විය හැක. ඔහු නිහඬව ඉහළ සිදු දියේ ගිලී ජීවිතක්ෂයට කිීමට මිමිනීමකටම tricuspid අප්රමාණවත් ය. මීට අමතරව, හිටිහැටියේම එය හුස්ම තුළ වෙනස් නොවේ, දෙවන ස්වරය බෙදී නොගියේ ය. මෙම sternum වම් දාරයේ ඉහළ mezodiastolichesky නිහඬව හඬ නඟන ශබ්දය අසා කළ යුතු ය.

රේඛනය මත වැඩි දියුණු හෘද සෙවනැල්ල ගැනීමටද, මෙම අයිතිය ආලින්දය සැලකිය යුතු මට්ටමකින් ඉහළ කිරීමට නියමිතය. සාමාන්යයෙන් සුදුමැලි පුඵ්ඵුසීය සනාල රටාව. හදවත බොහෝවිට ගෝලයක් ස්වරූපයෙන් ගනී.

වෙනස්කම් ECG දී නිරීක්ෂණය කරන ලදී. මෙම ECG මත අයිතිය ආලින්දය ක hypertrophy පෙන්නුම් ලක්ෂණ පෙන්නුම්, පීක්යු පරතරය දීර්ඝ, හා දකුණු මිටියක් මුළු හෝ අර්ධ සම්බාධක ද එකතු වේ ශාඛා වාරණ කදම්භ.

echocardiography මත tricuspid කපාටයක් පිළිබඳ පුළුල් විවෘත බලන්න පුළුවන්. Septal පටක කොටසක් ඉහළ පක්ෂපාතීව ඇත.

සහජ විෂමතා දී උපක්රම

රෝග විනිශ්චයට පසු හා විනාශය පිළිබඳව තීරණය ප්රතිකාර තෝරා ගනු ලැබේ. ඇත්ත වශයෙන්ම, එම රෝගීන් ශල්ය මැදිහත් අවශ්ය වේ. එකම ව්යතිරේකය Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් රෝගීන් ගේ කුඩා කණ්ඩායමක් දක්නට නොලැබේ බව යි.

ප්රතිකාර වෙනත් අදාළ කරුණු මත පදනම්ව සිදු කර ඇත. රෝගියාගේ සාමාන්යයෙන් නොනැසී නම් ළදරු කාලයේ, මේ මෙහෙයුම හදවත් අක්රිය ප්රකාශ සරාේග ලක්ෂණ ඇති වන තෙක්, එම කාලය වන තෙක් කල් ගත හැක.

මේ ප්රශ්නය සියලු දරුවන් සහජ හෘද රෝග විශේෂඥයකු වන ළමා හෘද රෝග විශේෂඥ නැරඹීමට ඇත. හා එහි තත්ත්වය හෘද ශල්ය අධීක්ෂණය කළ යුතුය.

රෝගීන් පුඵ්ඵුසීය රුධිර සංසරණය අඩු ප්රකාශ කළ අතර, හෘදය අකර්මන්ය වීම ලක්ෂණ තිබේ නම්, ionotropic ඖෂධ පත් කරන ලද මුදල් සම්භාරයක් වියදම් කණ්ඩායම් ඊ එසේම පරිවෘත්තීය acidosis නිවැරදි පැවැත්වීම පෙන්වා ඇත prostogladinov. එවැනි ප්රතිකාර කන්තුක ප්රතිදානයේ වැඩි හා පුලුල් දකුණු අත පැත්තේ වම් ventricular සම්පීඩන අඩු කර ගත හැකිය.

එහිදී tachycardia පවතී අවස්ථාවල දී, එය විශේෂ ප්රතිකාර antiarrhythmics සිදු කිරීමට අවශ්ය වේ.

සැත්කම් සඳහා ද

දී නොමේරූ ළදරු කාලය මෙහෙයුම කරන්න එපා උත්සාහ කරන්න. නමුත් එය නිවැරදි ventricular dysplasia ප්රකාශ වන අතර, පෙනහළු නාලිකාවේ antegrade රුධිර ප්රවාහ කලබල සමග අත්වැල් බැඳගනී අවස්ථාවන්හීදී අවශ්ය වේ. එම අවස්ථාවේ දී අයිතිය හදවතේ තියුණු කිරීම හා ඒ හා වම් තැනැත්තා සිටියේ පිටරටක රැකියාවකය එකවර සම්පීඩන නැත.

සාපේක්ෂ contraindications සඳහා වසර 4-5 වයස අවුරුදු ඇතුළත් වේ. එහෙත්, අවශ්ය නම්, මෙහෙයුම් හා අලුත උපන් කරන්න. එය ද ශල්යකර්මයක් හා අභ්යන්තර අවයව කාබනික ප්රබල වෙනස්කම් ආරම්භ කර ඇති අය සිදු කර නැත.

Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් සොයා ගන්නා ලදී රෝගීන්, කිසිදු මෙහෙයුම් අවුරුදු 20 ක සාමාන්ය ජීවත් හැක. ඔවුන්ගේ මරණ සාමාන්යයෙන් හදිසි වේ. එය නිසා සිදුවන ventricular fibrillation සිතේ.

මෙම මෙහෙයුම

පමණක් සැත්කම් මගින් සම්පූර්ණයෙන්ම එම තත්ත්වය නිවැරදි කළ හැකිය. මේ අවස්ථාවේ දී, වෛද්යවරුන් ළදරු කාලයේ දී නිසා ඉතා කුඩා හදවත ප්රමාණයේ පැරණි වයස අවුරුදු එය කිරීමට හැකි නම් නිර්දේශ කරමු.

මෙම මෙහෙයුම cardiopulmonary බයිපාස් ක්රියාවලිය සංවිධානය සිය හැකියාවන් සඳහා, විවෘත හදවත් සැත්කම් සිදු කරනු ලැබේ. අයිතිය ආලින්දය අතිරික්තයක් sutured කොටස, සහ tricuspid කපාටයක් කම්මැල්ලවීර සාමාන්ය සමීප වන තනතුරක් දක්වා ඉහළට. මෙය විය හැකි නොවේ අවස්ථාවන්හීදී, එය ඉවත් කර කෘත්රිම අවයව බද්ධ ප්රතිස්ථාපනය වේ. මෙය ඔබ රෝගියා Ebstein ගේ විෂමතාවයක් තිබුනා බව ගැන අමතක කිරීමට ඉඩ දෙයි. වැඩිහිටි රෝගීන් දන්තාශ්රිත පැවැත්වීමට හැකි නමුත් 15 යටතේ වයස අවුරුදු දරුවන් ප්ලාස්ටික් කපාටයක් කරන්න.

මෙහෙයුම් පවතින සමයේ දී මරණ ප්රමාණය 2-5% ඉක්මවා නැත. මරණය සම්භාවිතාව හෘද ශල්ය වෛද්ය අත්දැකීම් මත රඳා පවතී, හා උප ගුරුත්වය සිට. වසර තුල දී ඩෙංගු රෝගීන් 90 කට ආසන්න% සාමාන්ය ජීවිත ගත කිරීමට යා හැකිය.

විශේෂ අවධානය මෙවැනි රෝගීන් නිර්වින්දක ලබා දිය යුතු වේ. කෙසේ වෙතත්, එය Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් කරන රෝගීන් සඳහා විශේෂ ප්රවේශය අවශ්ය වේ. නිර්වින්දනය විශේෂාංග වෛද්යවරයා දැන ගත යුතුය. එය මතක තබාගත යුතුය මෙම රෝගීන් පීඩනය අස්ථාවර විය හැකි බව. එම නිසා, නිර්වින්දකයෝ ඔහුගේ රෝගීන් අධීක්ෂණය සහ සැත්කම් පසු.

ට්රේ වර්ග

බොහෝ අවස්ථාවල දී, එය ක්රියාත්මක සිදු කළ කෙසේද යන්න තීරණය කිරීම, එය කළ හැකි රෝගියා මෙහෙයුම් මේසය මත දැනටමත් විතරයි. එය කපාටයක් plasty පැවැත්වීමට හැකි නම්, මනාප මෙම විකල්පය ලබා දී ඇත. එහෙත්, ශරීරාබාධ Ebstein ගේ වැටුප් විෂමතා ඉවත් ඇති රෝගීන් සඳහා අවශ්ය වූ විට අවස්ථාද තිබෙනවා. ඒ නිසා කෘතිම කොට්ටයක් විසින් සවිකල මුදුවක්, වගේ වන කෘතිම කපාට හමුවිය. ඒ තුළ, ඊනියා දොරටුව විවෘත කර වසා හැකි යාන්ත්රණයකි. එය යාන්ත්රික හෝ ජීව විද්යාත්මක විය හැක. පළමු ලිපිය දිගු ටයිෙට්නියම් මිශ ෙලෝහ සාදා ඇති අතර, දෙවන ඌරෙක් හෝ මානව හෘද පටක ෂර්ට් ක කපාටයක් සාදා ගත හැක.

ඔබ ස්ථාපනය කරන විට යාන්ත්රික කපාටයක් රෝගියා නිරන්තරයෙන් එය තවදුරටත් අවසන් කරන්න පුළුවන් ක්රියාත්මක ඖෂධ, අධික රුධිර තිනර්, නමුත් බරසාරව පානය කළ යුතුයි. ජීව විද්යාත්මක උපකරණයක් අඩු කල් පවත්නා වේ.