ගෝල්ඩන්හෙන්වර් සින්ඩ්රෝම්: විස්තරය, හේතූන්, ලක්ෂණ, උරුමය සහ ප්රතිකාරය

ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් යනු ඔක්ලොරියුරිකූලු ලොකොඩෙබෙල් කලාපයේ ආවේණික රෝගයකි. එනම් පළමු සහ දෙවන අතු වලින් ඉවතලන ලද ව්යුහයන්ය. එය 1952 දී ඇමෙරිකානු වෛද්යවරයෙකු වන ගෝල්ඩන්හාර් විසින් විස්තර කරන ලදී. මෙය පුද්ගලයාගේ පාරම්පරික හයිපෝපලේෂණය බොහෝ විට ප්රකාශිත අසාමාන්ය කන්, අක්ෂි, ඇස්, දත්, ආදියයි.

ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම්

ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් විසිවන ශතවර්ෂයේ මැද භාගයේදී පළමු වතාවට විස්තර කරන ලදී. එහෙත්, ඇමරිකන් වෛද්යවරයෙකු විසින් ටික වේලාවකට පසු වෙනම රෝගයක් හුදෙකලා වූ නමුත්, එහි වාසගම නම ලැබී තිබේ. සංවර්ධන සංඛ්යාතය 1: 3000-5000. ලෝකය පුරා මෙවැනි රෝගයක් පවතින අවස්ථා කිහිපයක් තිබේ.

සින්ඩ්රෝමයේ ප්රකාශනය

ගෝල්ඩන්හාර සින්ඩ්රෝම් බාහිර විෂමතා වල ස්වරූපය පෙන්නුම් කරයි. ඒ සමඟම, ලක්ෂණයන්ගෙන් පිරිපුන් වූ පරාල වල විකෘති වන්නේය. ඔවුන් එක පැත්තකට හෝ දෙපැත්තට කැඩුණු සමමිතිය කැඩී යයි. සමහර විට ඔවුන් මුඛයේ කෙළවරට සම්බන්ධ වන අතර, ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, මුහුණ අවහිර කරනු ලැබේ. බොහෝවිට කණ ඇල පෝස්ටර් හෝ ෆෙස්ටියුලස් හි ඇතිවීම බොහෝ විට දැඩි ලෙස විකෘති වේ.

පහළ කෙළවරේ ඌන සංවර්ධිත තත්ත්වය හේතුවෙන් පුද්ගලයෙකු බොහෝ විට අසමමිතික වේ. ඇස් සහ අක්ෂීවල විවිධ විෂමතාවන් ඇත. ඒකපාර්ශ්වීයව සංසිද්ධිය මගින් ඒවාට බලපෑම් කළ හැකි නමුත්, බොහෝ විට - දෙපාර්ශ්වයම. සෑම රෝගී තත්වයක් තුළම කොඳු ඇට පෙළට මෙම රෝගය බලපෑවේ නැත. එහෙත්, එම විෂමතාවන් ඔහුට ස්පර්ශ කළ හොත් ගැබ් සගලගේ හිස පිටුපසට හෝ තමන් අතරමැද සිටී.

උගුරේ වැලි කඩා වැටීම, දිව කඩා වැටෙන අතර, දත් වර්ධනය වීම සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වී ඇත. රෝගීන් බොහෝවිට මානසික මන්දගාමිත්වය වර්ධනය වේ. ඇගේ උපාධිය වෙනස් විය හැකිය. නමුත් මානසික ආතතිය තවමත් සිදු වන්නේ රෝගීන්ගෙන් සියයට 10 ක් පමණි.

රෝගයේ හේතූන්

ගෝල්ඩන්කාර්ගේ සින්ඩ්රෝම් ප්රමාණවත් තරම් අධ්යයනය කර නොමැත. නමුත් බොහෝ විද්යාඥයන් එකඟ වන්නේ එහි පෙනුමේ ජානයි. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී රෝගයේ ස්වභාවය ස්වභාවිකයි.

ගෝල්ඩන්කාඩ් සින්ඩ්රෝම් හට වෙන කුමක් සිදුවිය හැකි ද? හේතු සමහර විට දෙමව්පියන්ගේ රුධිර සම්බන්ධතාවය තුළද පවතිනු ඇත. එහෙත් ගර්භනී අවධියේ මුල් අවධියේ සිදු වූ දරුණු ළමයෙකුගේ හෝ ටෙරටෝගනීකාරී සාධකවල සිදු වූ ගබ්සා කිරීම්වලදී මෙම සින්ඩ්රෝමය ආරම්භක කාර්යභාරයක් ඉටු කළ හැකිය. මීට අමතරව, එවැනි සින්ඩ්රෝම් සහිත දරුවා උපත හේතුව තරබාරුකම හෝ දියවැඩියාව මවක් විය හැකිය.

සින්ඩ්රෝමයේ උරුමය

ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් වල උරුමය ස්වයං විවේචනාත්මක හෝ ආධිපත්යය සහිත ය. Perestroika සමහර වර්ණදේහ වල හට ගනී. ඇතැම් අවස්ථාවලදී, සින්ඩ්රෝම්යේ ඇතිවන විට, ජීඑස්එස් ජාන විකෘතතා අනාවරණය වේ. විකෘතතාව TCOF1 ජානයට බලපානවා නම්, මෙය අතිරේක Tricer-Collins syndrome වර්ධනයට හේතු වේ.

සින්ඩ්රොම් රෝග නිර්ණය කිරීම

ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝමය හඳුනාගැනීම සඳහා විවිධ ක්රියා පටිපාටි භාවිතා කෙරේ. ඔවුන්ගෙන් එක් අයෙක් විභාගයට ගන්නේ. බලපෑමට ලක් වූ පාර්ශ්වයේ බිහිරි මට්ටම තීරණය කිරීම සඳහා මෙය උපකාරවත් වේ. මානසික කථන සංවර්ධනය තුළ පසු දරුවා පසු කලෙක නොපැමිණෙන පරිදි හැකි තරම් ඉක්මනින් මෙය සිදු කිරීම අවශ්ය වේ.

කුඩා අවධියේදී දරුවන්ට ශ්රවණ විභවයන්, මොළය ප්රතිචාර සහ මානුෂිකකරණය කරන ශබ්ද සඳහා පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. නින්දේ දී දරුවා පරීක්ෂා කරන්න. වැඩිහිටි දරුවන්ට ක්රීඩාව තුළ දී රෝග විනිශ්චය කිරීමේ ශ්රවණ ශබ්ද ශ්රවණය කිරීම භාවිතා වේ. මෙම සින්ඩ්රෝම් වලදී, සාමාන්යයෙන් ශ්රවණාභ්ාවය විවිධාකාරයෙන් නැති වීම. වසර හතකට වරක් නඩු විභාග කිරීම සිදු කළ යුතු ය.

මීට අමතරව, වයස අවු. 3 ට වැඩි ළමයින් සඳහා සිදු කරනු ලබන තාවකාලික කලාප වල පරිගණකමය ඡේදනමීක්ෂණය භාවිතා කරනු ලැබේ. ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් ඇති දරුවා, යම් ආකාරයක රෝගාතුර විස්තරයක් ඉදිරිපත් කරනු ලබන දරුවා වෛද්යවරුන් විසින් නිරන්තරව පරීක්ෂාවට භාජනය කළ යුතුය:

• හෘද රෝග
• කථන චිකිත්සක;
• ජාන විද්යාව;
• ශල්ය වෛද්යවරයා
• විකලාංග
• Defectologist;
• අක්ෂි වෛද්යවරයෙකු
• ස්නායු රෝග විශේෂඥයා.

ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් ප්රතිකාරය

ග්ලැසියරර් සින්ඩ්රෝම් හඳුනාගැනීමේදී මුහුණ සහ අශෝභන විෂමතාවන්ගේ විවිධත්වය නිසා බහු ප්රතිකාර කර්ම සිදු වේ. එය බහු-වේදිකා වේ. නඩුව ඉතා පහසු නම්, දරුවා වසර තුනක් සඳහා නිරීක්ෂණය කරන අතර, පසුව වකුගඩු රෝගියාගේ ශල්යකර්ම හා සැත්කම් ආරම්භ කරයි. සංකීර්ණ රෝගයක් නම් (හිස්වැස්මක්, කකුල්වල හිඟය සහ වෙනත්) නම් ප්රතිකාර ක්රමයක් අනුගමනය කරයි. පළමු මෙහෙයුම් සිදු කරනු ලබන්නේ වයස අවුරුදු දෙකට උපරිම. ඉන් පසුව පමණක් සංකීර්ණ ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ.

ගෝල්ඩන්හාර් සින්ඩ්රෝම් (hemifacial microsomia) සෑමවිටම ශල්ය ප්රතිකාරය අවශ්ය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී අදියර කිහිපයක් වෙන්කර ඇත:

• සංකෝචනය-දුර්ගන්ධය ඔස්ටියෙනෙස්ටා;
• ටී.එම්.ජේ.
• පහළ සහ ඉහළ හකු ඇති ඔස්ටොටෝමිය;
• ප්ලාස්ටික් සැත්කම්.

අක්ෂි චලිතයේ විවිධ අසමමිතීන් වර්ධනය කිරීම, වැරදීමකින් කුරුල්ලෙකු ඉවත් කිරීම , දත් සහ මුත්රා මාංශ පේශි සකස් කිරීම වළක්වාලමින් ඔර්ෙටො ෙටොනික් අවධි සංලක්ෂිත වී ඇත.

ගෝල්ඩන්හෙන්වර් සින්ඩ්රෝම්: ඔක්ටෝඩන්ට් ප්රතිකාරය

ඕතොචිචිකරණ ප්රතිකාර බයිට් වලින් තුනක් දක්වා බෙදී ඇත:

1. කිරි.
2. ඉවත් කළ හැකිය.
3. ස්ථාවරයි.

පළමු අදියර වඩාත් වැදගත්ය. ඒ අතරතුර, දෙමව්පියන් පළමුව උපකුලපතිවරයා, එහි බරපතලභාවය හා පසු විපරිතයන් හා රෝගය වර්ධනය වීම පිළිබඳ වාර්තා කරයි. මුඛ සෞඛ්යාරක්ෂාව පිළිබඳ වාර්තා කරනු ලබන අතර, දරුවා නිරවද්යව නිරීක්ෂණය කළ යුතුය. දරුවාට ක්ෂණිකව ප්රතිකාර කළ නොහැකි නම්, වයසින් මුහුකුරා ගිය විට, ඔහු මුහුණට ඇටකටු ඌන සංවර්ධනයක් ඇති වේ. එය ප්රගතිශීලී වනු ඇත. අසාමාන්ය කටහඬක් කාලයත් සමඟ වැඩි අවධානයක් යොමු කරනු ඇත. දරුවා ගිලීම සහ දරුවා හපන බවට වඩා දුෂ්කර වනු ඇත. ලැයිස්තුගත පිරිහීමක් හේතුවෙන් - දෙමව්පියන්ගේ හා දරුවාගේ මානසික කම්පනයටද හේතු වේ.

පළමු අදියර තුළදී ඉවත් කළ හැකි ඉලාස්ටික් හකු සහ ප්ලාස්ටික් උපකරණ භාවිතා වේ. දරුවාගේ ප්රධාන ඉලක්කය වනුයේ දරුවාට විශේෂ උපාංග වෙත හඳුන්වාදීමයි. එය භාවිතා කිරීමට සහ උපයෝගී කර ගැනීමට උපකාරී වීමට ඔහුට උපකාර කිරීමයි. අසමමිතිකත්වය ආරම්භයේ දී ප්රකාශ නොකළහොත්, එම උපකරණට අනතුරු ඇඟවීමේ ලක්ෂණයක් තිබේ.

ප්රතිකාර දෙවන අදියර

ප්රධාන කාර්යයන් වන්නේ බඩේ විෂබීජ ඉවත් කිරීමයි. දන්ත ශල්ය ආරුක්කු ආරුක්කු වල අවිධිමත් හැඩයන් සහ මානයන් නිවැරදි කරන්න. ව්යාජ ලෙස අක්මාව හා ඌන සංවර්ධිත සංවර්ධනය වැලැක්වීම සහ ඉවත් කිරීම පිළිබඳ වැඩ කටයුතු දිගටම කරගෙන යයි. ඉවත් කළ හැකි ප්රත්යාස්ථ ප්ලේට්ස් ප්රතිකාර සඳහා භාවිතා වේ. මෙම උපාංග හකු සඳහා ආධාරක සහ සහාය ලෙස සේවය කරයි. ඊට අමතරව, ඉවත් කළ නොහැකි ශිතික කම්බි යොදා ගනී.

තෙවන අදියර

තෙවන අදියර ඉහත සඳහන් සියලු ප්රතිකාරයන් දිගටම සිදු කරයි. නමුත් දැනටමත් ස්ථාවර වරහන භාවිතා කරති. ප්රතිකාර අවසානයේදී කල් ඉකුත්වූ ප්රතිඵලය ස්ථීර කරනු ලැබේ. ඉහළ විල්ලූ සහ දත් සවි කිරීම නොකළ ඉවත් කළ හැකි වයර් රඳවා තබාගන්න. අනිත් අයට එවැනි උපකරණ දැනටමත් අදෘශ්යමාන වේ.

එක්වරම, නින්දේ දී පමණක් භාවිතා වන ඉවත් කළ හැකි ඉරියව්ව දරුවාට ලැබෙනු ඇත. රඳවා තැබීමේ කාලය අවසන් වන්නේ දරුවා වර්ධනය වීම නතර කරන විට පමණි. මෙම කාල පරිච්ඡේදයේ දී, කාලීන සමීක්ෂණ පැවැත්වේ. දරුවා වෛද්යවරුන්ගේ දැඩි අධීක්ෂණය යටතේය. අවශ්ය නම්, ප්ලාස්ටික් සැත්කම් සිදු කරනු ලැබේ. දරුවා පුනරුත්ථාපනය කිරීම අවසන් වන්නේ වයස අවුරුදු 18 ක් වන විට පමණි.