ඇල්ෆා-1-antitrypsin හිගයක්: රෝග ලක්ෂණ, හේතු, රෝග නිර්ණය හා ප්රතිකාර

ඇල්ෆා-1-antitrypsin හිගයක් - දරුවාගේ සංකල්පය සමග ජාන මට්ටමින් සම්ප්රේෂණය සහජ ස්වභාවය රෝග,. රෝග ලක්ෂණ දරුවා ජීවිතයේ මුල් දින තුළ පෙනී කිරීමට පටන් ගනියි. සමග සායනික ලක්ෂණ ඉතා විවිධ බවට පත් වෙමින් ඇති අතර, රෝගියාගේ තත්වය ක්රමයෙන් කාලයත් නරක අතට හැරෙන. වැඩිම ඩෙංගු රෝගීන්, වෛද්යවරුන්ගේ රෝග පුඵ්ඵුසීය ආකාරයක නිර්ණය. රෝගීන් අක්මාව පටක රෝග ලක්ෂණ 12% ක් පමණි. නූතන වෛද්ය විද්යාවේ රෝගී ප්රතිකාර කිරීම සඳහා විශේෂ ක්රම නැහැ. ඒ නිසා, ප්රධාන පියවරක් රෝගය ප්රගමනයක් මන්දගාමී එල්ල කළ යුතුය.

ඇල්ෆා-1 antitrypsin කුමක්ද?

මෙම ප්රෝටීන, අක්මාව සෛල නිෂ්පාදනය සඳහා වග කිව යුතු වන. එහි සිට, එය රුධිර ඇතුල්, පසුව පෙනහළුවලට ප්රවාහනය කර ඇත. ඇයි අපි මේ ප්රෝටීන් අවශ්ය වන්නේ ඇයි? එන්සයිම - ප්රධාන කාර්යය ප්රෝටීන වෙනත් වර්ග හානි සිට පෙනහළු පටක ආරක්ෂා කර ගැනීමට ය. මුළු ජීවීන්ගේ සාමාන්ය ක්රියාවලියට හා සංවර්ධනය සඳහා මෙම ද්රව්යයන් අවශ්ය වේ. උදාහරණයක් ලෙස, proteases, පෙනහලු සිට බැක්ටීරියා ඉවත් ආසාදනය සටන් කිරීමට උදව් කිරීම සඳහා වගකිව යුතු ය. විශාල ප්රමාණයක් නිකුත් කරන විට, ඔවුන් ද දුම්කොළ දුම් නිරාවරණය වීමෙන් රුධිරවාහිණි ආරක්ෂා කිරීමට දායක වී තිබේ. මෙම එන්සයිම වල ක්රියාකාරකම් සමබර විය යුතුය. මෙම අවස්ථාවට පුඵ්ඵුසීය අංග වැඩි කිරීමට පරාමිතීන් උණුවීමට කිරීමට පටන් ගනියි. ඇල්ෆා-1 antitrypsin ඔබ protease එන්සයිමය ක්රියාකාරකම් වෙනස් කිරීමට ඉඩ දෙයි.

හිඟය කොහොමද?

එක් සෛල න්යෂ්ටිය තුල වන අතර, වර්ණදේහ 46 පමණක් අඩංගු වේ. ඔවුන් සියලු යුගල 23 කට බෙදා ඇත. එක් එක් යුගලය, එක් වැනි වර්ණදේහයේ, පියා ගෙන් උරුම අනෙක් - මවගෙන්. එය සූතිකාමය ව්යූහයක්. අනෙක් අතට, සෑම ජාන deoxyribonucleic අම්ලය නිශ්චිත අනුක්රමය කින් සමන්විත වන අතර වර්ණදේහ තුළ විශේෂිත ස්ථානයක අත්පත් කරගෙන ඇත. එය ද නිශ්චිත කාර්යය පාලනය හෝ ශරීරයට තමන්ගේම වැඩ ඉටු. DNA, මානව ජාන සාදයි.

අප්රමාණවත් Alpha-1-antitrypsin ජාන වර්ණදේහ №14 හානි සමග අත්වැල් බැඳගනී. ප්රෝටීන් පිටපත් අවශ්ය ප්රමාණයක් ඉදිරිපත් කර නැත සඳහා නම්, පිහිටුවා හිඟය වේ. මෙම ද්රව්යය අක්මාව තුල තැන්පත් වන අතර, පෙනහළු පටක තුලට ඇතුල් කරන්නේ නැත. එවැනි උල්ලංඝනය සහ රුධිරවාහිණි හානි ස්වශන සංවර්ධන සැළසුම් කර ඇත. අක්මාව තුල අවශේෂ ප්රෝටීන් කැළලක් පටක ගොඩනැගීමට පහසුකම් සලසයි. සංවර්ධනය වෙමින් ප්රතිඵලයක් ලෙස අක්මාව.

රෝග සම්ප්රේෂණය යාන්ත්රණයක්

ඇල්ෆා-1-antitrypsin නොමැති ලක්ෂණ පළමු දුරටත් විමසිය, ඩෙන්මාර්ක් වෛද්යවරයෙක් වෝල් Erickson විසින් 1963 විස්තර කරන ලදී. අද ඉතා කලාතුරකින් රෝග විනිශ්චය කර ඇත. කෙසේ වෙතත්, රෝගීන් සංඛ්යාව වැඩි ජ්යාමිතික ක්රම ක්රමයෙන්. ඇයි? රෝග ජාන ස්වභාවය සියලු කරුණු. දෙමාපියන් දෙදෙනාම අසාමාන්ය ජාන ගෙන විට රෝගය උරුම වේ. සංඛ්යා ලේඛනවලට අනුව, 1 ක් පමණ පුද්ගලයෙකු 25, එවැනි දෝෂයක් වැළඳී ඇත. එය දෝෂ සහිත ජාන සමග විරුද්ධ ලිංගයේ හවුල්කරුවන් දෙකක් ළමා පිළිසිඳ කිරීමට තීරණය කරනවා නම්, ආලෝකය ඉතා ඉහළ සම්භාවිතාව සමඟ ගුන ළමා වනු ඇත. මේ දක්වා, සෑම 5000 සඳහා පූර්ණ සායනික චිත්රයක් සංවර්ධනය සමඟ එකක් පමනි. හුදෙක් දශක කිහිපයකට පෙර, මෙම සංඛ්යා පහත විටම විය. 20 දහසක් ජනතාව දෝෂ සහිත ජාන එකම එක හමු විය. මෙම සංඛ්යා ලේඛන ප්රගුණනය දුරටත් විමසිය පූර්ණ දුරට පැහැදිලි වෙනවා.

රෝග ලක්ෂණ හා පළමු රෝගය සංඥා

මෙම ව්යාධික ක්රියාවලිය සායනික චිත්රයක් බොහෝ දුරට lesion එහි හැඩය හා ප්රමාණය තීරණය වේ. බොහෝ අයට, රෝග ලක්ෂණ දශක ගණනාවක් තිස්සේ තමන් කැමැති නැහැ. තවත් අය, ඒ වෙනුවට, මේ ව්යාධිවේදය වේගයෙන් ඉදිරියට. මෙම ක්රියාවලිය කොන්දේසි රෝගියාගේ ජීවිතය සහ ජීවත් වූ ආකාරයෙන් කැමතිද ඇත.

පුඵ්ඵුසීය ප්රකාශනයන් වඩාත් පොදු රෝග වේ. ඔවුන් වසර 20 කට පසුව පෙනී දුම්. සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් අනුගමනය කළ රෝගීන්, මෙම සීමාවෙන් පාහේ 2 වතාවක් (40-45) අවුරුදු කින් ඉක්මවා ඇත. පළමුව, දැඩි ව්යායාම පසු හුස්ම හිරවීම නැත. එය ක්රමයෙන් ශ්වසන ක්රියාවලිය පිරිහී යාම කිරීමට යොමු කරයි. එවිට කැස්ස එක්වේ. මෙම රෝගය නිතර ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවක් ගිනි අවුලුවන තුවාල ඇතිවන, සමන්විත වේ.

ඒ වෙනුවට දරුවන් ඇල්ෆා-1-antitrypsin හිගයක් හෝ ඔහුගේ අක්මාව රෝග ලක්ෂණ ජීවිතයේ මුල් දින තුළ පෙනී යයි. නොදන්නා හේතු විද්යාව පිළිබඳ හෙපටයිටිස් ස්වරූපයෙන්, සම වරදට ඔවුන් ප්රකාශ වන්නේ. වසර 14-16 විසින් සායනික බහුතර අවස්ථා hepatic රෝග ලක්ෂණ අවම කිරීමේ දිශාවට සම්මත කරගත්තේය. මෙම නව යොවුන් වියේ සමහර අයිතිය hypochondrium විටින් දොස් තැබීමේ වේදනා බේරුවා. සංකූලතා සංවර්ධනය, වැඩිහිටි අවදානම් hepatic රෝග ලක්ෂණ පෙනුම. මේ හා සමාන රටාවක් පසුව මනුෂ්ය දැඩි සිරෝසිස් සහ මරණය සෙතක් ඉන්ද්රිය පටක, ක කැසීමෙන්, සමන්විත වේ.

අවකල රෝග විනිශ්චය

ප්රෝටීන් ඇල්ෆා-1-antitrypsin මුළු ජීවීන්ගේ ක්රියාකාරීත්වය වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. ඔහු අසමත්වීම බරපතල සංකූලතා සමග, සමහරවිට, පුද්ගලයෙකුගේ මරණය ආරම්භ කරයි. රෝගය වැඩි අවදානමක් ඇතුළත් වේ:

• ස්වශන සමග ජනතාව දුම් පානය, අවුරුදු 45 පෙනී;
• panniculitis රෝගීන්;
• වසර 45 පසු හඳුනා ස්වශන ඇති නොවන දුම්;
• දැඩි වරදට හා උස් අක්මාව සමඟ එන්සයිම ළදරුවන් නවජයා;
• නොදන්නා හේතු විද්යාව පිළිබඳ bronchiectasis රෝගීන්.

අවකල රෝග විනිශ්චය සදහා රෝගියා ඇල්ෆා-1 antitrypsin සඳහා ලේ ලබා දිය යුතුය. විශ්ලේෂණය, ප්රෝටීන් ඌනතාව තහවුරු කරනවා නම්, රෝගියා පවුලේ එක් එක් සාමාජිකයා දෝෂ සහිත ජාන හඳුනා ගැනීමට සම්පූර්ණ වෛද්ය පරීක්ෂණ සිදු කිරීමට අවශ්ය වේ. අනෙකුත් සියලුම කටයුතු පටක හානි අනුපිලිවෙල ඉලක්ක රෝග විනිශ්චය. කලින් කලට, ඔබට තිරගත කල යුතුය:

• ජීවිතය පෙනහළු පරිමාව හා ශ්වසන වේගය තක්සේරු;
• අංශු ප්රමාණය පිළිබඳ අර්ථ දැක්වීමේදී
• මත රුධිර පරීක්ෂණ අක්මාව පරීක්ෂණ.

ප්රතිකාර මාර්ගෝපදේශ

ස්වශන ප්රබල වෙනස්කම් සිදුවීමක්. ඒ නිසා, ඕනෑම ව්යවහාරික ප්රතිකාර පෙනහළු ව්යුහය නැවත නැත හෝ ඔවුන්ගේ කාර්ය සාධනය වැඩි දියුණු, නමුත් එය රෝගය ප්රගමනයක් නතර කළ හැකිය. ප්රතිකාර ඉතා මිල අධික වන අතර, මධ්යස්ථ දැඩි ඉන්ද්රිය සභාව අක්රිය ඇති දුම් නොබොන රෝගීන් සඳහා පමණක් නිර්දේශ කර ඇත. එය ඇල්ෆා-1 antitrypsin විශ්ලේෂණය, එහි පහළ සීමාව තුළ නොවේ නම්, ඒ දක්වා ඇත.

ප්රතිකාර වැදගත් කොටස් - දුම්පානය, bronchodilators භාවිතය ගමන අතරමඟ නතර. මෙම hepatocytes ප්රෝටීන බිඳ දමන ගොඩනැගීමට යොමු කිරීමට ඉඩ සලසන phenylbutyric අම්ලය, භාවිතා පර්යේෂණාත්මක ප්රතිකාර තවමත් සංවර්ධනය යටතේ ය. වසර 60 කට බාල බොහෝ රෝගීන්, වෛද්යවරුන් පෙනහළු බද්ධ යෝජනා කරමු. ස්වශන සමග සිරුර පරිමාව අඩු කිරීමට සැත්කම් ප්රතිලාභ ගැන තොරතුරු ඉතා පරස්පර වේ.

අක්මා රෝග ප්රතිකාර පෙරනිමිත්තකි. රෝගය ව්යාධික ක්රියාවලිය මගින් ඇති බැවින් රෝගීන් බහුතරයක් එන්සයිම ආදේශ, අකාර්යක්ෂම වේ. අක්මාව රෝගීන් පෙන්වා ඇත ඉන්ද්රිය බද්ධ. panniculitis ප්රතිකාර සඳහා corticosteroids හා tetracyclines භාවිත කළා.

දෘෂ්ටිය

කුමක්ද "ඇල්ෆා-1-antitrypsin හිගයක්" ක රෝග විනිශ්චය රෝගීන් බලාපොරොත්තු විය? මෙම රෝගය ප්රතිකාර රෝගියාගේ තත්වය පමණක් සහන ඇතුළත් වේ. සම්පූර්ණයෙන්ම මෙම ව්යාධිවේදය හැකි නොවේ ජය ගැනීම. බහාලූ ඉන්ද්රිය හානි උපාධිය මත රඳා පවතී. විශේෂයෙන් බරපතල අවස්ථා වලදී, එය අහිතකර වේ. ජනතාව ස්වශන හෝ සිරෝසිස් මැරෙනවා.

ලොව පුරා විද්යාඥයන්, ක්රියාකාරීව රෝගය ගවේෂණය කිරීමට අඛණ්ඩව ශ්රද්ධාවත් සඳහා බලන්න. උදාහරණයක් ලෙස, එක්සත් ජනපදය හා සමහර යුරෝපීය රටවල, එම රෝගය තහවුරු විශ්ලේෂණය භාරදීමට ඉදිරිපත් කරන පර්යේෂණාත්මක ප්රතිකාර ආරම්භ කිරීමට පෙර රෝගියාට. පරම සෞඛ්ය සම්පන්න ජනතාවගේ ප්ලාස්මා ව්යුත්පන්න ඇල්ෆා-1-antitrypsin, එය intravenously පරිපාලනය කරනු ලැබේ. ප්රතිකාර සඳහා විෙශේෂෙයන් නිර්මාණය කර යෝජනා ක්රම සිදු කෙරේ. ඒ සඳහා කි්රයා පටිපාටිය මසකට කිහිප වතාවක් නැවත නැවත සිදු කළ. ප්රතිකාර මෙම ක්රමය වියදම් අධික සහ ක්රියාකාරී වේ. මීට අමතරව, එය එසේ නොවේ රෝගය hepatic ප්රකාශනයන් සහිත රෝගීන් සඳහා සුදුසු, ඒ හා සම්බන්ධ ව්යාධික ක්රියාවලිය තුළ පහසු නැත විට ය. එවැනි අවස්ථාවලදී, ප්රතිකාර රෝග ලක්ෂණ ඉවත් කිරීම වේ.

රෝග වැලැක්වීමේ ක්රම

විශේෂිත රෝග නිවාරණ ක්රම, නවීන වෛද්ය ලබා ගත හැක. වෛද්යවරුන් උපදෙස් ජාන සහභාගි ජෝඩු ළමා පිළිසිඳ ගැනීමට සැලසුම් බව නිර්දේශ කරමු. මෙය, දැනටමත් දෝෂ සහිත ජාන ලබාදී ඇති එක් දෙමාපියන් විශේෂයෙන් ඇත්ත.

සාරාංශ ගත කිරීමට

රෝගය අක්මාව ව්යාධික antitrypsin දී පුඵ්ඵුසීය protease හා සමුච්චකරණයේ නොමැති ලක්ෂණ වන්නේ, එය සාපේක්ෂව දුර්ලභ වේ. කෙසේ වෙතත්, සෑම වසරකම රෝග ලක්ෂණ සහිත රෝගීන් සංඛ්යාව මනා නිපුණත්වයකින් වැඩි කරයි. අවාසනාවකට මෙන්, එහි සංවර්ධන වැලැක්වීම සඳහා කල හැකි නොවේ.