Erdheim රෝග - මොකක්ද ව්යාධිවේදය?

ඖෂධ වේගයෙන් වර්ධනය වන මෙම කාරනය තිබිය දී ම, බොහෝ රෝග අවසන් වන තුරු අධ්යයනයට ලක් වී නැත. ඔවුන්ගෙන් සමහර එසේ බොහෝ කලකට පෙර නොවේ විස්තර කරන ලදී. ඒ නිසා, මේ අවස්ථාවේ දී ඇතැම් දුරටත් විමසිය පිළිබඳ දත්ත ප්රමාණවත් නොවේ. උදාහරණයක් Erdheim රෝගයකි. දුක් පීඩා පමණක් XX සියවසේ විවෘත වේ. ඔහු දුර්ලභ ගණයේ රෝගයක් වන අතර, ඒ නිසා මෙම රෝගය ගැඹුරු අධ්යයනය වෙත යාම සඳහා කිසිදු හැකියාවක් නැත. හේතු සහ ක ව්යාධිජනකයට අවසානය දක්වා නොදන්නා ආබාධ. ඒ කෙසේ වුවත්, එම රෝගය පිළිබඳ න්යායන් ගණනාවක් තිබේ. ඔවුන් සියලු ක්රියාකාරීව අධ්යයනය කර ඇත. මේ දක්වා, 500 පමණක් දන්නා රෝගය ලොව පුරා රෝගීන්. ව්යාධිවේදය දුර්ලභ සලකන බැවින්, එය හඳුනා ගැනීම සඳහා පහසු දෙයක් නෙවෙයි.

රෝගය Erdheim යනු කුමක්ද?

මෙම රෝගය පිළිබඳ පළමු වරට, එය 1930 දී ප්රසිද්ධියට පත් විය. ජාකොබ් Erdheim - එය විද්යාඥයන් විලියම් චෙස්ටර් සහ ඔහුගේ ගුරුවරයා විවෘත කරන ලදී. ඔවුන් මෙම රෝගය පිළිබඳව අධ්යයනය කිරීම සඳහා එක්ව වැඩ කළා. ඒ නිසා මෙම රෝගය බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ Erdheim චෙස්ටර් ලෙස හැඳින්වේ. වසර ගණනාවක් පුරා එකතු කිරීම පාලනය කළ දත්ත, අනුව, ව්යාධිවේදය මිනිසුන් බහුල වේ. බොහෝ අවස්ථාවල දී, රෝගී පළමු අවුරුදු 50 ක් වයස අවුරුදු දී ප්රකාශයට පත්වේ. ඒ කෙසේ වුවත්, දරුවන් අතර ලෙඩ රෝග පිළිබඳ නඩු කිහිපයක් ඇති වේ. රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වේ. බොහෝ විට, පහත සඳහන් සායනික ප්රකාශනයන් සිදු: අස්ථි රෝග, ස්නායු ආබාධ සහ දියවැඩියාව insipidus. රෝග (සහලක්ෂණය) විවිධ ශරීර පටක nelangergansovymi histiocytes කාන්දුවීම ලක්ෂණ Erdheim-චෙස්ටර්. මෙම සෛල ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සංරචක අයත් වේ. සාමාන්යයෙන්, ඔවුන් ආරක්ෂක කාර්යය ඇත. එහෙත්, එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස මේ ව්යාධිවේදය විවිධ අවයව බලපාන, මුලු අහසම ප්රජනන histiocytes වේ.

Erdheim රෝග: රෝග ලක්ෂණ

මෙම දුර්ලභ රෝග ලක්ෂණ සායනික චිත්රයක් වෙනස් විය හැකිය. එය අවයව histiocytes වැදී තිබූ මත රඳා පවතී. ඇටසැකිල්ලක් වෙනස්කම් විසින් ඡකොමිසම සියලුම අවස්ථාවන් Erdheim රෝග, ස්නායු පද්ධතිය හා සමේ. මෙම රෝගය රෝග ලක්ෂණ අතර පහත සඳහන් උල්ලංඝනය හුදෙකලා කළ හැක:

• Osteosclerosis periosteum. මෙම ප්රකාශනය රෝගීන් බහුතරයක් දක්නට ලැබේ. ඒ කෙසේ වුවත්, බොහෝ අවස්ථාවලදී, මෙම රෝග ලක්ෂණ ඇති රෝගීන් බාධා කරන්නේ නැත. මෙම රෝගය පෙළෙන ජනතාවගේ කොටසක් පමණක් නම්, lesion අඩවිය තුල වේදනාව චෝදනා කරයි.
• Exophthalmos. මෙම රෝගය රෝග ලක්ෂණ හසු පිටුපස තිබෙන ඉඩකඩ පරාජය කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස සංවර්ධනය කිරීම. ද histiocytes තුඩුදී ඇති ස්නායුව සහ මාංශ පේශි සම්පීඩන ඇති විය හැක. ඒ නිසා, සමහර රෝගීන් ඩිප්ලෝපියා ලෙස රෝග ලක්ෂනයක් නැත. සමහර රෝගීන්ට පෙනීමේ අඩු වීමක් වාර්තා කලේ ය.
• අන්තරාසර්ග අවයව Histiocytic කාන්දුවීම. ප්රකාශනයන් දියවැඩියාව insipidus (පිපාසය, polyuria) සංවර්ධනය වන අතර, පරිවෘත්තීය ආබාධයක්.
• ජල විදුලිබල හා uteronefroz. මෙම රෝග ලක්ෂණ වකුගඩු සහ ureters ක histiocytic පටක සම්පීඩන ප්රතිඵලයක් ලෙස සංවර්ධනය කිරීම.
• මෙම හෘද පෙනහලු හා පරාජය.
• Xanthelasma (මේදය), අක්ෂීකූප හා xanthoma මත. Neoplasms සියලු ශරීරය පුරා පිහිටා කළ හැක.

රෝග විනිශ්චය Erdheim සහලක්ෂණය

සැකකරු Erdheim-චෙස්ටර් රෝගය නිසා එහි සිදු කළහ හා අනෙකුත් දුරටත් විමසිය සමග සිදු කළ හැකි ප්රපංච විශාල සංඛ්යාවක් අපහසු වේ. බොහෝ විට, එවැනි ඇට proptosis හා වේදනාව, මෙන්ම පිපාසය හා polyuria ක්රමයෙන් වර්ධනය ලෙස රෝග ලක්ෂණ එකතුවක් අවධානය යොමු කළ යුතුයි. කාන්දුවීම වෙනසකට භාජනය අත් පා, හිස් කබලේ එක්ස්-රේ කිරණ මගින් අනාවරණය කළ හැක. එසේම, මෙම රෝගය යැයි සැක විට, කටුවක අසාමාන්ය කාන්දුවීම මුහුණ ඇති බව ශරීර සිදු කෙරේ. මීට අමතරව, එය වම් කොටසේ විභාගය, සී ටී හා MRI සිදු වූ retroperitoneal අවකාශය. එහි ව්යාධික ප්රදේශ කටුවක චර්ම ප්රකාශනයන් (xanthomas) සිදු කෙරේ නම්. ජාන පරීක්ෂණ සමග රෝග විනිශ්චය තහවුරු කර ගත හැකිය.

රෝග Erdheim ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ක්රම

Erdheim රෝග: ප්රතිකාර ආරම්භ කිරීමට වහාම රෝග විනිශ්චය පසු විය යුතුය. මේ මොහොත වන විට මෙම රෝගය ප්රතිකාර "ඉන්ටර්ෆෙරෝන්" පැනවීමෙන් දක්වා අඩු කර ඇත. ඖෂධීය ප්රතිකාර මාත්රාව කාන්දුවීම වෙනසකට භාජනය ප්රමාණය මත රඳා පවතී. පසුගියදා mutant protooncogene ක inhibitor වන ඖෂධ "vemurafenib", අයදුම් සිට. සායනික, සංකේතවත් ප්රතිකාර මත පදනම්ව ඊට අමතරව,. රෝගය අනාවැකිය මගින් ගලා සංසිද්ධි එහි අනුපාතය මත රඳා පවතී. Exophthalmos හා ශ්වසන පද්ධතිය පරාජය අහිතකර ලක්ෂණ ලෙස සලකනු ලැබේ.