Agranulocytosis - මේ මොකක්ද? දරුවන් සහ වැඩිහිටියන් Agranulocytosis: රෝග ලක්ෂණ, හේතු සහ ප්රතිකාර

රසායනාගාර පරීක්ෂණ රුධිර රෝග සෑම අංශයකටම ඉටු. මෙය නිශ්චය පිළිබඳ තොරතුරු අන්තර්ගතය සම්බන්ධ කර ඇත. ලේ තනි පරාමිතීන් වෙනස් මත, රෝග ව්යාධික ක්රියාවලිය දැඩිබව ඇති හේතු විද්යාව මත දැක ගත හැකි විය. යම් නිශ්චිත විශේෂ ප්ලාස්මා සෛල තුළ අඩු හෝ වැඩි පිළිබඳ තොරතුරු විශේෂිත සැක උල්ලංඝනය හැක. උදාහරණයක් ලෙස, ලියුකේමියාව, රක්තහීනතාවය, විවිධ ආකාර. agranulocytosis සලකනු රසායනාගාර සංඥා. පමණක් සිදු හෝ ලේ අනෙක් වෙනස් සංයෝජනය විය හැකි මෙම තත්ත්වය,. මෙම ලකුණ දැඩි ආසාදන ඉදිරියේ පෙන්නුම් කරයි.

Agranulocytosis - මේ මොකක්ද?

විද්යාව රක්තානුවේදී හඑමඕටඕලඕගය සම්බන්ධ ලේ රෝග. දැඩි ව්යාධික ක්රියාවලිය agranulocytosis වේ දක්වන උල්ලංඝනය. leukocytes - මෙම රෝග ලක්ෂණ සුදු රුධිර සෛල මට්ටම හිටිහැටියේම අඩු, සමන්විත වේ. ඔවුන් ආසාදන අවස්ථාවේදී ශරීරය ඇතුළු කිරීමට ආසාදන කාරකය පාලනය කිරීම සඳහා අවශ්ය වේ.

සාමාන්ය සුදු රුධිර සෛල ගණනය 4-9 x 10 ⁹ / l සමාන වේ. මෙම සෛල සංඛ්යාව වැඩි වන ගිනි අවුලුවන අවධානය යොමු සංවර්ධනය පෙන්නුම් කරයි. සුදු රුධිර සෛල නොමැති ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, hematopoiesis නිෙෂේධනය, මත් විට අසමත් වීම සිදු විය හැක. Agranulocytosis - 1 x 10 සුදු රුධිර සෛල මට්ටම පහත වැටීම ⁹ / l හෝ ඊට අඩු (- 0.75 * 10 ^{9 නියුෙටොෆිල්)} විසින් සංලක්ෂිත රසායනාගාර ^{සහලක්ෂණය.} නිසා ප්රතිශක්තීකරණ සෛල විශද ඌනතාවය සඳහා විවිධ ක්රියාවලීන් බෝවන බැක්ටීරියා හෝ වයිරස් හේතු විද්යාව වේ. මෙම රෝග ලක්ෂණ හඳුනා ගැනීම සඳහා, සායනික රුධිර පරීක්ෂාව අවශ්ය වේ.

agranulocytosis සිදුවී සංඛ්යාතය

මෙම hematologic සහලක්ෂණය කාන්තා හා පිරිමි ජනගහනය අතර සිදුවේ. සහජ agranulocytosis කලාතුරකින් අත්පත් රෝගය සාපේක්ෂව, වාර්තා කර ඇත. ඒ හා සමානව, (වසර 40 සිට) මැදිවියේ කාන්තාවන් මෙයට වැඩිපුර ගොදුරු ලේ සෙලියුලර් සංයුතිය වෙනස්. මෙම පරිගණක පුහුණු මධ්යස්ථානය ලක්ෂණය සංඛ්යාත විවිධ රටවල වෙනස්. සාමාන්යයෙන්, agranulocytosis පුද්ගලයින් 1200 න් 1 අනාවරණය. සුදු ජාතිකයන් වැඩිපුර ගොදුරු සුදු රුධිර සෛල සංඛ්යාව සැලකිය යුතු අඩු.

agranulocytosis සංවර්ධනය සඳහා හේතු

ඇයි agranulocytosis සංවර්ධනය? මෙම රෝගී තත්වයක් හටගත හේතු රෝගය විවිධ මත රඳා පවතී. පරම්පරාගත සාධක නිසා සහජ agranulocytosis. මෙම රෝග ලක්ෂණ ජානමය තීරණය දුරටත් විමසිය සඳහන් කරයි. , ලෙඩ මව හෝ පියා සිට උපන් දරුවෙකුට මෙම ජානයේ ඉතා ඉහළ ස්ථානයක් ගන්නා බව අවදානම. අත්පත් agranulocytosis ඇති හේතු ඇතුළත් වේ:

1. Autoimmune රෝග. එවැනි දුරටත් විමසිය පද්ධතිමය lupus erythematosus, එයාව ආයෙ එපා, රූමටික ආතරයිටිස් වේ. මෙම රෝග, ප්රතිශක්තිකරණ ආරක්ෂක පමණක් ඉලක්ක විදේශ අංශු දී, පමණක් නොව, ශරීරය ම සෛල මත නොවේ.
2. අයනීකාරක විකිරණ නිරාවරණය. මෙම සාධකය පීඩනයට කිරීමට යොමු කරයි පමණක් නොව සුදු, පමණක් නොව, රතු රුධිර සංසරණ විෂබීජ වේ.
3. cytostatic ඖෂධ ලබා. මෙම ෙබෙහත් rheumatic රෝග හා පිළිකා දක්වා ඇත. cytostatics සමග ප්රතිකාර අවාසිය ඖෂධ සාමාන්ය සෛල විනාශ වේ.
4. ප්රතිජීවක ඖෂධ (උදා, ක්ෂය රෝගය), NSAIDs හා antiparasitic නියෝජිතයන් දිගු කාලීන භාවිතය.
5. දැඩි සේ. neutrophils සංඛ්යාව තියුනු ලෙස පිරිහී වයිරස් හෙපටයිටිස්, සරම්ප, රුබෙල්ලා, වසූරිය, ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා නිරීක්ෂණය කළ හැකි අතර, එසේ මත. ඩී

එය agranulocytosis ස්වාධීන රෝගයක් නොවන බව සඳහන් කිරීම වටිනවා. මෙම ලක්ෂණය විශේෂිත හේතුවක් නොමැතිව සංවර්ධනය කරන්න බැහැ. ඔහු සෑම විටම සමහරුන් තුල ව්යාධික බලපෑම් සමඟ සංෙයෝජිත ෙකෙර්.

agranulocytosis සංවර්ධනය යාන්ත්රනය

Neutrophils ආරක්ෂිත රුධිර සෛල වේ. ඔවුන් ඇට මිදුළු දී පිහිටුවන හා අඛණ්ඩව විශාල ප්රමාණයක් නිකුත් වේ. මෙම සෛල සමස්ත leukocytes 70% ක් පමණ වැයවේ. සමග මෙම මූලද්රව්ය ලේ සංවර්ධන නොමැති neutropenia සංවර්ධනය කර ඇත. Agranulocytosis තත්ත්වය දියුනු ආකාර සලකා බලන ලදී. මෙම නියුෙටොෆිල් ක සහජ ඌනතාවය හා මුළු සුදු සෛල ගණන නොකළහොත් ජාන සිටීම නිසා සිදුවේ.

exogenic සාධක එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස, සුදු රුධිර සෛල වර්ධනය අඩු කිරීම හෝ සම්පූර්ණයෙන් අත්හිටුවා තිබෙන කර ඇත. මෙම රෝග ලක්ෂණ තවත් යාන්ත්රණයක් ප්රතිදේහ නිෂ්පාදනය වන neutrophils සැලකේ. මේ අනුව, එහි agranulocytosis. එම අවස්ථාවේ දී රුධිර පරීක්ෂණ වහාම පාහේ වෙනස් වනු ඇත. සියලු පසු, ඒ වෙනුවට කෙටි neutrophils ජීවිතය තුළ. එය 2 සිට 3 දින තුළ ය.

ව්යාධික කොන්දේසි වර්ගීකරණය

හේතුව හා pathogenetic යාන්ත්රණයක් මත පදනම්ව වර්ගීකරණය කළ කිහිපයක් agranulocytosis ස්රාවය කරයි. මේ අනුව, හුදකලා සහජ සහ neutrophils ක අත්පත් අඩුපාඩුව. පළමු අවස්ථාවේදී, රුධිර රෝග ලක්ෂණ පහත සඳහන් විට ජාන දුරටත් විමසිය සිදුවන:

1. Granulomatous රෝග.
2. පවුල් neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda සහලක්ෂණය.
4. Kostmann රෝග.
5. රෝග ලක්ෂණ Shediac-Shtaynbrinka-හිගාෂි-.
6. සහජ aleukia.

සුදු රුධිර සෛල අත්පත් ඌනතාවය autoimmune බෙදා, සහ myelotoxic agranulocytosis hapten ඇත. මෙම ආකෘති එක් එක් සංවර්ධන එහි ම යාන්ත්රණයක් ඇත. ගඟ පහළ ව්යාධික ක්රියාවලිය දරුණු හා නිදන්ගත රාජ්යයන් agranulocytosis හුදෙකලා කර ඇත. ද වර්ගීකරණය තුළ රෝග ලක්ෂණ බරපතලකම මත පදනම් වේ.

විස්තරය ප්රතිශක්තීකරණ agranulocytosis

රතු රුධිර සෛල මත ප්රතිදේහ පිළිබඳ ව්යාධික බලපෑම් සමග ප්රතිශක්තීකරණ agranulocytosis. එය endogenous හා exogenous යාන්ත්රණයක් දෙකම නිසා විය හැකිය. පළමු අවස්ථාවේදී, එම රෝගය autoimmune ප්රහාරය හේතුවෙන් සිදුවේ. එවන් රාජ්ය පද්ධතිමය ස්ථරය ආබාධ කිරීමට යොමු කරයි. ප්රතිශක්ති පද්ධතියේ ඇති සෛල සංයුතිය වෙනස් වෙනු ඇත, නමුත් එය ලදී ලෙස ඔවුන් "reprogrammed." එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස, ඔවුන් ජීවියා ම පටක විරුද්ධ වීමට පටන් ගනියි. ඉක්මනින් පරිණත සහ ස්වයං-විනාශ Granulocytes. Exogenous සාධක මෙම නඩුවේ අදාල නොවේ. ප්රතිශක්තීකරණ agranulocytosis සහලක්ෂණය පද්ධතිමය lupus erythematosus හා රූමටික ආතරයිටිස් වැනි එවන් දුරටත් විමසිය තුළ හට ගනී. neutrophils වෙනත් රුධිර සෛල නොමැති සමග ඒකාබද්ධ වන ම ශේෂයේ හිඟය.

ප්රතිශක්ති ක්රියාවලිය පසුබිම මත සිදුවන, රෝගය තවත් ප්රභේද්යයක්, එය hapten agranulocytosis. මෙම ව්යාධික ක්රියාවලිය මෙම ආකෘති පත්රය ද neutrophils කිරීමට ප්රතිදේහ නිෂ්පාදනය. වෙනස ඔවුන් ඉදිරිපත් කරන බව පමණක් නොවෙයි, සහ ඇතැම් ඖෂධ ලබා ගැනීමෙන් පසුව, - hapten. මෙම ද්රව්යයන් නැවත නැවත බඳවා granulocytes විනාශ පළ කළ ප්රතිශක්තීකරණ ප්රතිචාර හේතු වේ. මෙම haptens සමහර ප්රතිජීවක ඖෂධ, antiinflammatory හා hypoglycemic නියෝජිතයන්, barbiturates ලෙස ක්රියා කළ හැකිය.

විස්තරය myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis exogenous බලපෑම් කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස වර්ධනය වේ. ඔහු සෑම විටම erythromycin හා thrombocytopenia සමග ඒකාබද්ධ. බොහෝ අවස්ථා වලදී, මෙම රෝගය myelotoxic ප්රභේද්යයක් chemotherapeutic නියෝජිතයන් සහ අයනීකරණ විකිරණ නිරාවරණය සමඟ සංෙයෝජිත ෙකෙර්. මෙම සාධක එහි සංවර්ධනයේ පහළ මට්ටමේ දී hematopoiesis වන නිෂේධනයක් කරා ය. සමාන ප්රතික්රියාවක් cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, ආදිය සඳහන් ඇති කරන cytostatic ඖෂධ සඳහා වන රුධිර ආක්රමණිකයන් සෛල ඩී දෙවීම් ඇට මිදුලුවල දී granulocytes සංඛ්යාව අඩු කිරීමට යොමු කරයි. මෙම ලේ ආබාධ විෂබීජ පිළිබඳ මේරීම කිරීමට නියමිතය.

exogenous බලපෑම් වලට අමතරව, රුධිර සංසරණ සෛල නොමැති රක්තහීනතාවය හා ලියුකේමියාව සමහර විශේෂ වර්ධනය වේ. මේ හේතු නිසා බොහෝ විට දරුවන් agranulocytosis විය. බොහෝ විට, hematologic වෙනස්කම් පරම්පරාගත වේ. කැටි සැදුනෙ නැත්නම් හා aplastic රක්තහීනතාවය සලකා උදාහරණ, Fanconi ගේ ලක්ෂණය. දරුණු හා නිදන්ගත උදරයේ ලියුකේමියාව ළමා කාලය හා වැඩිහිටි ජනගහනය වර්ධනය වේ.

Agranulocytosis: රෝග ලක්ෂණ

දැඩි සායනික ප්රකාශනයන් සමග ප්රමාණවත් granulocytes. ඔවුන් නියුෙටොෆිල් ඌනතාවය කුඹල්ගම හේතු වූ යටින් රෝග, මත පදනම්ව, වෙනස් විය හැකිය. කොහොමද agranulocytosis කරන්නේ? රෝග ලක්ෂණ:

1. දැඩි දුර්වල.
2. අධික උණ සහ.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. සෙම පටල Necrotic තුවාල ඇතිවන.
6. රක්තපාත තත්ත්වයටද.

Hapten agranulocytosis, වෙනත් ප්රවාහන සේවාවන්ට මෙන්, උග්ර පාඨමාලාව, සමන්විත වේ. රෝගීන් ඉක්මනින් උණ වර්ධනය වඩාත් නරක අතට දැනෙනවා, කටේ තුවාල වේ. හානි විදුරුමස්, tonsils, uvula, මෘදු තල්ල පටක කුණු වීමේ තුඩු ඉදිරියට. එය වේදනාව, හීන වීමේ නොහැකියාව, එක්ව ගමන් අධික salivation.

myelotoxic agranulocytosis ප්රභේද්යයක් බොහෝ විට රුධිර වහනය දියුණු විට. ඔවුන් සෙම පටල තූවාල සමග, පමණක් නොව, පට්ටිකා අඩුපාඩුව සමග පමණක් නො සම්බන්ධ කරනු ලැබේ. කැපී පෙනෙන නාසික, gingival, ගර්භාෂ, ඉතා සුලු රුධිර වහනයක්. සම මත hematoma පෙනී යයි. නිසා තම රැකියාව දී තුවාලයක්-necrotic ක්රියාවලි වෙත පාචනය, උදර වේදනාව නිරීක්ෂණය කරන ලදී. ලේ අභිලාශය ප්රතිඵලයක් ලෙස රක්තපාත නියුමෝනියාව වර්ධනය වේ.

ක agranulocytosis දී assays වෙනස්කම්

බොහෝ විට agranulocytosis සංවර්ධනය, පද්ධතිමය සහ බරපතල ලෙස බෝ වෙන රෝග පිළිකා රෝගීන් තුළ හට ගනී. මෙම ජානයේ ඉහළ උණ, විඩාව සහ මුඛය තුළ වණ පෙනුමට වැනි ලක්ෂණ සැක කළ හැක. එය සහජ agranulocytosis දෝෂ හඳුනා ගැනීමට වඩා දුෂ්කර වේ. රුධිර පරීක්ෂාව, රක්තපාත ප්රකාශනයන් දරුවාගේ සම දැඩි ගතෙහි දී ඉටු කිරීමට අවශ්ය වේ. පරීක්ෂණයේ දී leukocytes ක අඩු වීමක් (1 × 10 ⁹ කට වඩා අඩු / l) වේ. එය බොහෝ විට රක්ත හීනතාව සහ thrombocytopenia සමඟ සංෙයෝජිත ෙකෙර්.

දැන ගැනීම සඳහා, කුමන හේතුවක් නිසා, රුධිර රෝග ලක්ෂණ, immunogram පන්ච් හා ඇට මිදුළු ඉටු සංවර්ධනය. granulocytes හිගයක් විසින් ඇති කරන ලද සංකූලතාවන් දෝෂ හඳුනා ගැනීමට ඉවහල් පර්යේෂණ සිදු කරන ලදී. ඔවුන් අතර - පපුව එක්ස් කිරණ, colonoscopy. otolaryngologist, පෙරේරා මහත්මයාට ප්රතිකාර, දන්ත වෛද්යවරයෙකු, rheumatologist හා gastroenterologist - එය ද විශේෂඥ උපදෙස් අවශ්ය වේ.

ප්රතිකාර ව්යාධිවේදය හරහා ක්රම

රෝගියා රෝහල් ගත කරන අතර, සොයා නම් agranulocytosis. ප්රතිකාර විලවුන් දව, ulcerous හා necrotic පෘෂ්ඨ විෂබීජ නාශක නියෝජිතයන් ප්රතිකාර කින් සමන්විත වේ. රෝගියා ද්විතියික ආසාදන ලක් කර නැත කිරීමට, එය isolator මණ්ඩලය තුළ තැන්පත් කර තිබේ. හානි බඩවැල් යෝනි ඇති parenteral මාර්ගය විසින් ධාවනය වේ නම්.

agranulocytosis ප්රතිකාර සඳහා ඖෂධ

ආසාදන (නියුමෝනියාව, sepsis), ප්රතිජීවක ඖෂධ සහ දිලීර නාශක ඖෂධ සංවර්ධනය වැලැක්වීම ය. Intravenously පරිපාලනය ලේ නිෂ්පාදන, විශේෂයෙන් පමණක්ම තිබුණත් මහා. ප්රතිශක්තීකරණ agranulocytosis හෝමෝන ඖෂධ පෙන්වා ඇත විට. මෙම "හයිෙඩොෙකෝටිෙසෝන්" ඖෂධ "Prednisolone" ඇතුළත් වේ. මෙම රෝග ලක්ෂණ hematopoiesis නිෙෂේධනය නිසා වේ නම්, උත්තේජක නියෝජිතයා පරිපාලනය කරනු ලැබේ. ඔවුන් අතර විසඳුමක් "Granocyte", "leucogen", "Virudan" වේ. ප්රතිකාර රක්තානුවේදී හඑමඕටඕලඕගය දෙපාර්තමේන්තුව සිදු කර ඇත.

දරුවන් සහ වැඩිහිටියන් agranulocytosis වැළැක්වීම

සහජ agranulocytosis වැළැක්වීම රෝගය කල්තියා හඳුනා ඇතුළත් වේ. මේ සඳහා, දරුවන් හිමොග්ලොබින් වාර්ෂිකව ඉටු. පියවර වැළැක්වීම මගින් සයිෙටොෙටොක්සික් ඖෂධ, දියවැඩියාව විරෝධී ඖෂධ ලබා රෝගීන් අධීක්ෂණ ඇතුළත් වේ. රෝගියාගේ මීට පෙර යම් යම් ඖෂධ පරිපාලනය කිරීමට රුධිර ප්රතිචාර නිරීක්ෂණය කොට තිබේ නම්, මෙම ඖෂධ පරිච්ජේදයක් ගත නොහැක.

agranulocytosis සමග ජීවිතය සඳහා කාලගුණ අනාවැකිය

මෙම නංවනු සහලක්ෂණය හේතුව මත රඳා පවතී. එය වේගයෙන් පටක කුණු වීමේ වර්ධනය වන්නේ සිට hapten agranulocytosis වඩාත් භයානක ආකෘති පත්රය,. Autoimmune හා myelotoxic හානිය ආදේශන ප්රතිකාර කිරීමට සමාන අසමානතා ස්තුති. දුප්පත් නංවනු යටින් ව්යාධිවේදය සංකූලතා සංවර්ධනය ගැන නිරීක්ෂණය කරන ලදී. ඔවුන් අතර - දැවැන්ත රුධිර වහනය, එම පිටකිරීමේ පවුර සිදුරු, රක්තපාත නියුමෝනියාව, sepsis.