Peroxisome උත්සවය. Zellweger සහලක්ෂණය

අද අපි peroxisome කාර්යය සලකා බලන්න කියා ඔබට ආරාධනා කරනවා. ඔවුන් කූඩුවක ඇති දේ අගය? අපි ද මෙම රෝගය මේ organelle උපකාරයෙන් සොයා ගත හැකි දේ ගැන අවධානය යොමු කරයි.

එය මයිටොකොන්වියා - දැනටමත් පෙරවදන දී, එය peroxisomes බව පැහැදිලි ය. සෛල, අනෙක් අතට, අපට වටා ඇති සියලු ඇදහිය නොහැකි තරම් සංකීර්ණ නිර්මාණ කොටසකි. පවා මිනිසා වන ඉතා විශාල පිරිසක් සිටින, සෛල සමන්විත වේ. හා සෛල එනම්, සංකීර්ණ ව්යුහ එක්සත් හා නිර්මාණය කිරීම සඳහා අවශ්ය නොවේ, තවත් කුඩා කොටස් සෑදී, නමුත් ඔවුන් තම ස්වාධීන ජීවිතයක් ගත කිරීමට ඉඩ දෙනු ඇති අතර, ඇත. මීට එක් උදාහරණයක් ඔබට මීට පාසලේ ජීව විද්යාව පාඩම් විභාග කරන ලද සරල තනි සෛල ජීවීන්ද සත්වයන් වේ.

අපි ලයිස්තුගත සහ peroxisome කාර්යය විස්තර කිරීමට පෙර, අපි එය කුමක්දැයි වටහා ගැනීමට අවශ්ය වන අතර ඔවුන් වැඩ කරන ආකාරය.

peroxisomes

මෙම මයිටොකොන්වියා ලෙස ඉතා කුඩා vacuoles පෙනී, ඔවුන්ගේ ප්රමාණය 1.5 micron පහත වේ. Peroxisome තුනී පටල වට, සහ එය මුළු සෛල අභ්යන්තර පරිසරයෙන්, තුල microgranules වෙන්. මෙම organelle තුළ, අප කුමක් සොයා ගත හැකි? එහි එය ද nucleoid ලෙස වන අතර, මෙම ප්රධාන වේ. එය peroxisomes මෙම කොටස න්යෂ්ටික ව්යුහය හෝ nucleoid බැක්ටීරියා වලට සම්බන්ධයක් නැහැ බව තේරුම් ගැනීමට වැදගත් වේ. මෙම සංකල්ප හා පටලවා නොගත යුතු ය. මෙම අනාවරණය ව්යුහයන් ස්ඵටික nucleoid කලාපය ප්රයෝජනයට ගත්තේ එසේ එය බොහෝ විට. ඔවුන් fibrils සහ ටියුබ් සිට පිහිටුවා ඇත. මෙම organelle හරය එය තුල අඩංගු peroxisomes, uratoksidoza වෙන්වී ඇත. මෙම එන්සයිම එකකි. දැන් අපි සෛල තුළ peroxisome කාර්යය සලකා කිරීමට ද මා යෝජනා කරනවා. නමුත් ඊට කලින්, ඒ ව්යුහය දෙස සමීපව බැලීමට.

ව්යුහය

දැන් මොනවද අපි peroxisomes, ව්යුහය හා කාර්යයන් කියන්නම් (වගුව බලන්න) ද අප විසින් සලකා බලනු ඇත. ආරම්භ කිරීමට අපි මේසයක් ස්වරූපයෙන් දෘශ්ය ආධාර දෙන්න. ඊළඟට, peroxisomes ව්යුහය සහ කාර්යභාරය විස්තරාත්මකව ලියන්න. මේසය අප විසින් නිර්මාණය කරන නමුත්, එය peroxisome න්යාසය බව සටහන් කිරීම ප්රමාණවත් හා එකකටද සමන්විත කළ හැක.

අඳුරු ගුහාවෙන් 15 peroxisome එන්සයිම අඩංගු වේ. ගේ සමහර ගැන අපි දැන් සලකා බලමු. ඔවුන් ඉතා වැදගත් වේ උළුප්පා දැක්වීමක්:

• peroxidase;
• catalase;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

කුමක් කාර්යය නම් එකකටද සිදු? එහි භූමිකාව වූ එම එන්සයිම condense කිරීමයි. ගේ peraksisom පිහිටුවීමේ ක්රියාවලිය ගැන අපි දැන් සලකා බලමු. ඔවුන් රැකියා අවසර ක්රියාවලිය සිට අංකුර, ඒ නිසා අපි මේ organelle නිෂ්පාදනය කළ බව ප්රදේශයේ කියන්න පුළුවන් - A කොළඹ කොටස් වෙළෙඳ පොළ. එන්සයිම නිෂ්පාදනය කරන්නේ:

• රැකියා අවසර ක්රියාවලිය;
• hyaloplasm.

එය මෙහි තුනී වුවත්, පටල බව පැහැදිලි කිරීමට වැදගත් වේ, නමුත් එය පවා අයන හා අඩු අණුක බර උපස්ථර පිවිසීමට නැත. දැන් අපි peroxisomes කාර්යය සලකා බැලිය හැකි. මෙම organelle මුල එය සෛල සඳහා විශාල වැදගත් වේ.

කාර්යයන්

Peroxisome කාර්යයන් පහත සඳහන් පරිදි වේ:

• කාබනික ද්රව්ය ඔක්සිකරණය;
• මේද අම්ල ඔක්සිකරණ;
• biosynthesis plasmalogens;
• සතුන් තුළ isoprenoid biosynthesis;
• කොලෙස්ටරෝල් biosynthesis;
• NDR2 ප්රෝටීන් දේශීයකරණ;
• පද්ධතිමය දැවිල්ල නියාමනය;
• ශාක සෛල තුල ශ්වසන ක්රියාවලිය සඳහා සහාය, සහ යනාදි.

සමහර කාර්යයන් තවමත් සම්පූර්ණයෙන්ම තේරුම්ගෙන නැත නිසා මෙම ලැයිස්තුව, ඉතා දිගු වේ. දැන් අපි ප්රෝටීන සංස්ලේශණය ගැන කතා කරන්න ටිකක් වැඩි ලබා දෙයි. එය මෙම මයිටොකොන්වියා වැනි කොටස් අඩංගු බව දැන ගැනීමට වැදගත් වේ:

• ප්රජාතන්ත්රවාදී ජාතික සන්ධානයේ,
• බන්ධනවලට.

ඒ අනුව, එම ප්රෝටීන සංස්ලේශණය න්යෂ්ටිය තුළ හට ගනී. ඊළඟ peroxisomes අභ්යන්තර පරිසරය ආනයන වේ. කොහොමද ආනයන හරය කුමක්ද? C-පර්යන්තය සංඥා සහභාගි. මෙම ඉලක්ක අනුක්රමය 3 ඇමයිනෝ අම්ලය අපද්රව්ය සමන්විත, ඉතා කෙටි වේ.

සායනික පරීක්ෂණය එම වටිනාකම

අපි උත්සවය peroxisomes විසින් ඉටු කරන, කලින් කොටස්, සලකා ඇත. සායනික දත්ත ගමනාන්තය organelle ගැන දැන් ටිකක්. Zellweger තත්ත්වය - දැන් අප හඳුන්වන රෝගය ගැන ටිකක් කතා කරන්න. මෙය ප්රෝටීන් ආනයන උල්ලංඝනය නිසා ඇති වන ඉතා බරපතල රෝගයකි. ප්රතිඵලයක් ලෙස, හිස් peroxisomes, සෛල හා සමස්තයක් ලෙස ජීවියාගේ දත්ත උග්ර අසාර්ථක මයිටොකොන්වියා අනාවරණය. මෙම ආබාධ වලින් පෙලෙන අය යම් වැදගත් ආයතනවල වැඩ අපහසුතා ඇති වේ මෙතන:

• මොළයේ;
• අක්මා
• වකුගඩු මඟිනි.

මෙම ජානයේ උපත ලබන දරුවන් දීර්ඝ කාලයක් ජීවත් වෙන්න බැහැ හා ඉතා කෙටි රැඳී පසු අප ලෝකය අත්හැර යාමට බල කෙරී තිබේ. රෝගය organelle ක විකෘති සමඟ සංෙයෝජිත ෙකෙර්. එය ද හැකි වන අතර, මෙම රෝගය අඩු භයානක ආකාර.