සැගවෙමින් hyperbilirubinemia: රෝග නිර්ණයට සහ ප්රතිකාර

සෙම කිපීම, අක්ෂි sclera හා සම කහ ඕනෑම පුද්ගලයෙකු ජීවත්වන ජනතාව කළ යුතුය. අක්මාව ලෙස මේ රෝග ලක්ෂණ එවැනි වැදගත් ශරීරය වැඩ යම් යම් අක්රමිකතා පෙන්වා බව හැමෝම දන්නවා. මෙම රෝග හැම විටම වෛද්යවරයා විසින් පාලනය කළ යුතුය. ඔහු නිවැරදි රෝග විනිශ්චය තබා අවශ්ය ප්රතිකාර නියම වනු ඇත. bilirubin ඉහළ මට්ටමක සාමාන්යයෙන් yellowness පෙනී යයි. සැගවෙමින් hyperbilirubinemia ද සමාන රෝග ලක්ෂණ වේ. එම ලිපිය මෙම රෝගය එහි හේතු සහ ප්රතිකාර මොනවාද, දේ වැඩි විස්තර විශ්ලේෂණය කරන්න.

සැගවෙමින් hyperbilirubinemia අර්ථ දැක්වීම

සාරය bilirubin දී - එය කෝපය පල කලේය වර්ණක, එය ලක්ෂණයක් රතු පැහැයට හුරු කහ වර්ණය ඇත. අක්මාව සෛල ක involutive වෙනස්කම්, ප්ලීහාව, සම්බන්ධක පටක, සහ ඇට මිදුළු නිසා බිඳී විසිරෙන වන erythrocytes සිට හිමොග්ලොබින් මෙම ද්රව්යය විසින් නිෂ්පාදනය කරන ලදී.

සැගවෙමින් hyperbilirubinemia ස්වාධීන රෝග වර්ණක steatosis, සරල Holem පවුල, බාල වරින්වර වරදට,-කැටි සැදුනෙ නැත්නම් නොවන වරදට පවුල, ව්යවස්ථා අක්මාව අක්රිය වීම, ක්රියාකාරී distention වරදට හා hyperbilirubinemia ඇතුළත් වේ. රෝගය සැලකිය යුතු කලබල නොකර මානව අක්මාව හා එහි ව්යුහය ප්රකාශ, promezhayuscheysya හෝ නිදන්ගත obstructive වරදට විද්යමාන වේ. cholestasis හා එම අවස්ථාවේ දී පැහැදිලි රෝග ලක්ෂණ හා වැඩි hemolysis නැත.

සැගවෙමින් hyperbilirubinemia (කේතය ICD 10: ඊ 80 - පොදු පුවත් ආබාධ හා porphine bilirubin පරිවෘත්තීය): - Dubin-ජොන්සන් සහ ලක්ෂණය ගිල්බට් තත්ත්වය, Crigler syndromes, තවත් අතුරු ආබාධ ද පහත සඳහන් කේත ඊ 80.4 ඊ 80,5 ඊ 80,6 ඊ 80. ඒ අනුව කේතනය කර ෙරොටර් හා syndromes, bilirubin පරිවෘත්තීය unadjusted උල්ලංඝනය.

ඇති වීමට හේතු

බොහෝ අවස්ථාවල දී වැඩිහිටියන් සැගවෙමින් hyperbilirubinemia - පවුලේ චරිත සමග රෝග, ඔවුන් ප්රධාන වර්ගය සම්ප්රේශණය වේ වේ. මෙම වෛද්ය විසින් සනාථ කර ඇත.

hyperbilirubinemia එහි postgepatitnaya - වයිරස් සෙංගමාලය ප්රතිඵලයක් ලෙස පැන නඟිනවා. එය රෝගීන් යථා තත්ත්වයට hyperbilirubinemia රෝග ලක්ෂණ විය හැකියි පසු රෝගය ඇති වීමට හේතුව, පසුගිය බෝ mononucleosis ලෙස සේවය කළ හැකි ද වේ.

මෙම රෝගය හේතු bilirubin හුවමාරු දී අසමත් ය. එම ද්රව්යය වැඩි රුධිරයේ, බාධාවක් හෝ අල්ලා ගැනීම හෝ ප්ලාස්මා සෛල සිට අක්මාව බවට මාරු කරන්න.

එවන් රාජ්ය එවැනි අවස්ථාවන්හිදී හැකි ය bilirubin හා glyukuropovoy අම්ලය බන්ධන දී බාධාවක් නොමැති විට, එය එවැනි glyukuroniltrapsferaza ලෙස එන්සයිමය අවබෝධ කරගත ස්ථිර හෝ තාවකාලික හිඟයක් ඇත.
මෙම යාන්ත්රණය hyperbilirubinemia ගිල්බට් තත්ත්වය, Crigler-Najjar හා postgepatituyu hyperbilirubinemia ලක්ෂණ වේ. ෙරොටර් syndromes සහ hepatocyte පටල හරහා කෝපය පල කලේය ස්රාවය වීමට බාධා ekskrektsii වර්ණක නිසා Dubin-ජොන්සන් මස්තු bilirubin වැඩි වේ.

උග්ර සාධක

සැගවෙමින් hyperbilirubinemia, රෝග නිර්ණය බොහෝ විට එය නව යොවුන් වියේ දී අනාවරණය වන බව, ඒ මගින් සනාථ වේ, වසර හා පවා ජීවිත කාලය බොහොමයක් තම රෝග ලක්ෂණ පෙන්විය හැක. මිනිසුන්, මෙම රෝගය කාන්තාවන් වඩා නිතර අනාවරණය කර ඇත.

රෝගය සම්භාව්ය ප්රකාශනය - මෙම sclera ක කහ, සම icteric වර්ණ හැම විටම, එක් එක් සිද්ධි ඇති විය හැක. hyperbilirubinemia භාවයක බොහෝ විට වරින්වර වන අතර, කලාතුරකින්, ස්ථිර, සමත් නැහැ.

වරදට ශක්තිමත් පහත සඳහන් සාධක ලිහා හැරිය හැකිය:

• ශාරීරික හෝ ස්නායු හිඟ වීම ප්රකාශ;
• ආසාදන උග්රවීම, biliary පත්රිකාවක් lesion;
• ප්රතිශක්තිය ඖෂධ;
• , සෙම්ප්රතිෂ්යාව,
• විවිධ ශල්ය පිළිවෙල,
• මත්පැන් ප්රමාණය.

රෝග ලක්ෂණ

මෙම sclera හා සම කහ වර්ණ පින්තාරු හැර, රෝගීන් දකුණු පස ඉහල quadrant දී බ්රහ්මයා දැනෙනවා. dyspepsia බාධා වූ අවස්ථා ද ඇත - එක් ඔක්කාරය, වමනය, දෘශ්යාබාධිත පා පුටුව, ආහාර රුචිය නැතිවීම, බඩවැලේ දී flatulence ඉහළ ගොස් ඇත.

ප්රකාශනයන් hyperbilirubinemia මානසික අවපීඩනය, විඩාව, වේගවත් තෙහෙට්ටුව ලෙස පිළිබිඹු වන ආබාධ astenovegetativnogo පෙනුම ඇති විය හැක.
විභාග, මුලින්ම වෛද්යවරයා sclera ඇති හා කහ රෝගියාගේ සම කිරීමට matte ආවරණ, කහ පැහැය කිරීමට අවධානය. සමහර අවස්ථාවල දී, සම කහ හැරී නැත. අක්මාව යන වෙරළාශ්රිත ආරුක්කු අද්දර දී palpated, දැනෙන කල නොහැක. එය, ශරීරය ප්රමාණයෙන් ඉතා සුළු ඉහළ සිදු අක්මාව මෘදු බවට පත් වෙයි හා palpation සමග රෝගියා වේදනාකාරී වේ. එය මෙසේ විග්රහ ප්රමාණය වර්ධනය වන නොවේ. සැගවෙමින් hyperbilirubinemia හෙපටයිටිස් රෝග ප්රතිඵලයක් ලෙස සිදු වන විට ව්යතිරේකයන්. mononucleosis - ද බෝ වන රෝග පසු Postgepatitnaya hyperbilirubinemia සිදුවිය හැක.

රෝග ලක්ෂණ සැගවෙමින් hyperbilirubinemia

සැගවෙමින් hyperbilirubinemia සඳහා වෛද්ය ප්රායෝගිකව සහජ syndromes හත ඇතුළත් වේ:

• Crigler-Najjar syndromes, වර්ගය 1 සහ 2;
• Dubin-ජොන්සන් syndromes;
• ගිල්බට් සහලක්ෂණය;
• ෙරොටර් syndromes;
• Baylera රෝග (දුර්ලභ);
• ලුසී-ඩ්රිස්කොල් සින්ඩ්රෝමය (දුර්ලභ);
• පවුලේ වයස අවුරුදු සැගවෙමින් cholestasis - A සැගවෙමින් hyperbilirubinemia (විරල).

පටක වල එකතු වීම වන මෙම syndromes සියලු ලේ unconjugated bilirubin මට්ටම ඉහළ නම්, bilirubin වන පරිවෘත්තීය නිසා සිදුවන,. bilirubin ක ඉවත්වන ශරීරය තුළ වැදගත් භූමිකාවක් ඉටු කරයි, ඉතා ඉහළ විෂ bilirubin diglyukoronid අඩු විෂ බවට පරිවර්තනය කරන අතර - ද්රාව්ය සංයෝගයක් (සංයුග්මක bilirubin). නිදහස් ස්වරූපයෙන් bilirubin පහසුවෙන් ඉලාස්ටික් රෙදි සෙම කිපීම ද යුතු අයෙක් ද වන්නේ ය, රුධිර නාල බිත්ති මත සම, මේ අනුව, වරදට හේතු ඇති හැකියාවයි.

Crigler-Najjar සහලක්ෂණය

එක්සත් ජනපදයේ ළමා රෝග විශේෂඥයින්ගේ Nayyar වී සහ ෙජ් .. 1952 දී Kriegler නව ලක්ෂණය හඳුන්වා දුන් අතර, එය විස්තර කළේය. ඔහු Crigler-Najjar සහලක්ෂණය වර්ගය 1 කැඳවන ලදි. මෙම සහජ ආබාධයක් ලෙස autosomal retsensivny උරුමය ඇත. මෙම රෝග ලක්ෂණ සංවර්ධන උපතින් පසුව පළමු පැය වහාම සිදුවේ. සමාන රෝග ලක්ෂණ ගැහැණු ළමුන් සහ පිරිමි ළමුන් ජින්ජර්ව බොහෝ විට පවතී.

රෝගය රෝග කාරකය එවැනි UDFGT (එන්සයිමය urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy) ලෙස එන්සයිමය පූර්න නිසා වේ. මෙම ජානයේ වර්ගය 1 UDFGT තියුනු ලෙස නිදහස් bilirubin වැඩි සම්පූර්ණයෙන්ම කපේට අවබෝධ විට, දර්ශක ඊටත් වඩා 200 mol / පෙළ ළඟා, සහ. පළමු වන දින ඉහළ පාරගම්යතාව පි උපතින් පසුව. ලේ-මොළයේ බාධකයක්. මොළයේ (අළු කාරණය) තුල, වර්ණක කහ සංවර්ධනය වේගවත් සමුච්චය පවතී kernicterus. සැගවෙමින් hyperbilirubinemia වන රෝග විනිශ්චය Kordiamin පරීක්ෂණ, phenobarbital - සෘණ.

Bilirubin කළද nystagmus, මාංශ පේශි hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic හා ඖෂධීය පානයක් කම්පනයන් සංවර්ධනය කිරීමට යොමු කරයි. බහාලූ ඉතා දුර්වල ය. හැකි මාරක පළමු වන දින දී දැඩි ප්රතිකාර නොමැති තතු තුල,. අක්මාව පශ්චාත් මරණ පරීක්ෂණයක් වෙනස් කර නැත.

Dubin-ජොන්සන් සහ ලක්ෂණය

රෝග ලක්ෂණ සැගවෙමින් hyperbilirubinemia Dubin-ජොන්සන් පළමු 1954 දී විස්තර කරන ලදී. බොහෝ දුරට මෙම රෝගය මැද පෙරදිග ප්රදේශවාසීන් අතර සුලභ වේ. වසර 25 ක් වයස අවුරුදු යටතේ මිනිසුන් රෝගීන් 0.2-1% අතර දක්නට ලැබේ. උරුමය යනු autosomal අධිපති ලෙස සිදුවේ. මෙම ජානයේ නිසා අනනුකූලතාවක් ප්රවාහන ATP-රඳා පටල සෛල ක්රමය hepatocyte bilirubin ප්රවාහනය කාර්යයන් කෝලහල සහ ඒ හා සම්බන්ධ වන අතර එම රෝගය නිසා ඇත. කෝපය පල කලේය දී bilirubin ප්රතිඵලයක්, භාර බිඳ ඇති ආකාරය අනුව, මේ hepatocyte ලෙයින් bilirubin ක පතිවාහ නැත. bromsulfaleina භාවිතා එම නඩු විභාගයට ලේ පැය දෙකක් තුළ ස්නානය කරන සාන්ද්රණය උපරිම විසින් මේ බව තහවුරු කර ඇත.

එවායේ බාහිර අංගයක් - චොක්ලට් පැහැති අක්මාව, රළු, කැටිති වර්ණකය එහිදී ඉහළ සමුච්චය. මෙම රෝග ලක්ෂණ ප්රකාශනයන්: yellowness නිරන්තර හෝ වරින්වර කැසීම, ඉහළ quadrant දී දකුණු පැත්තේ වේදනාව, asthenic රෝග ලක්ෂණ, dyspepsia මෙම ප්ලීහාව හා අක්මාව ඉදිමීම. රෝගය ආරම්භය ඕනෑම වයස අවුරුදු විය හැක. හෝමෝන උපත් පාලන නියෝජිතයන් දිගු කාලීන භාවිතය පසු අවදානම මෙන්ම ගර්භනී සමයේ පවතී.

මෙම gallbladder දී staining නොමැති තතු තුල, කෝපය පල කලේය වෙනස් නියෝජිතයා බවට මන්දගාමී excretion තුළ holetsistografii දී මෙම රෝගය පදනම් bromsulfaleinovoy නියැදි හදුනාගත. මෙම නඩුවේ සැගවෙමින් hyperbilirubinemia හදුනාගත දී Kordiamin භාවිතා නොවේ.

මුළු bilirubin දර්ශකය, 100 mol / l කට නොවැඩි නිදහස් හා සංයුග්මක bilirubin අනුපාතය 50/50 දී තිබෙනවා.

මෙම රෝග ලක්ෂණ ප්රතිකාර සංවර්ධනය කර නැත. ආයු අපේක්ෂාව සහලක්ෂණය බලපෑම එල්ල වූ නොවේ, නමුත් මෙය රෝග හටගැන්වීමට පැවැත්ම ගුණාත්මකභාවය නරක අතට හැරෙන.

සැගවෙමින් hyperbilirubinemia - ගිල්බට් ගේ ලක්ෂණය

මෙම රෝගයක් වැඩි විස්තර ඒ ගැන කියන්න, වඩාත් පොදු වේ. දෙමාපියන් දරුවන්ට බෝ වන රෝග bilirubin වන පරිවෘත්තීය සම්බන්ධ වන ජාන, ක කැළැල් සමඟ සංෙයෝජිත ෙකෙර්. සැගවෙමින් hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - ගිල්බට් ගේ ලක්ෂණය ලෙස, වෙන කිසිවක් නැත.

Bilirubin - ඔක්සිජන් ප්රවාහනය සම්බන්ධ වන හිමොග්ලොබින් ඉතා වැදගත් කෝපය පල කලේය වර්ණක අතරමැදි බිඳ වැටීම එකක්.

වැඩි bilirubin මට්ටම් (80-100 micromol / පෙළ), ලේ නොවන ප්රෝටීන් සැලකිය යුතු බැලපෑමක් (වක්ර) bilirubin ආවර්තිතා ප්රකාශනයන් වරදට (සෙම කිපීම, sclera, සම) කිරීමට යොමු කරයි. මේ අවස්ථාවේ දී, අක්මාව පරීක්ෂණ, අනෙකුත් දර්ශක සාමාන්ය වේ. මිනිසුන්, ගිල්බර්ට් ගේ ලක්ෂණය කාන්තාවන් වඩා 2-3 ගුණයක් සුලභව ඇත. ප්රථම වරට වසර තුනක් දහතුන්වැනි ත් අතර ඇතිවිය හැක. බොහෝ විට මෙම රෝගය සියළුම මිනිස් ජීවිත සමග අත්වැල් බැඳගනී.
ගිල්බට් සහලක්ෂණය විසින් fermentopaticheskie සැගවෙමින් hyperbilirubinemia (වර්ණක gepatozy) ය. සාමාන්යයෙන් වක්ර (unconjugated) භාගය කෝපය පල කලේය වර්ණක නිසා වේ. මෙම අක්මාව ජාන විකෘතිතා නිසා ය. සැගවෙමින් ඇතිවීමට - අක්මාව තුල දළ වෙනස්කම්, hemolysis සිදුවන පළ කළේය.

ගිල්බට් ගේ රෝග ලක්ෂණ රෝග ලක්ෂණ

ගිල්බට් ගේ ලක්ෂණය රෝග ලක්ෂණ ප්රකාශ කර ඇත නැත, අවම රෝග ලක්ෂණ හට ගනී. සමහර වෛද්යවරු රෝග ලෙස රෝග ලක්ෂණ සලකා, සහ ජීවීන්ගේ කායික ලක්ෂණ ඒ ගැනත් නැහැ.

බොහෝ අවස්ථාවල දී පමණක් ප්රකාශනය සෙම පටල මෘදු වරදට staining කාර්ය සාධනය, සම, ඇස් sclera වේ. වෙනත් රෝග ලක්ෂණ හෝ මෘදු, හෝ කොහෙත්ම සිදු නොවේ.
අවම හැකි ස්නායු රෝග ලක්ෂණ:

• දුර්වල;
• ක්ලාන්තය,
• තෙහෙට්ටුව,
• නින්ද ආබාධ;
• නින්ද නොයාම.

ගිල්බට් ගේ රෝග ලක්ෂණ වඩාත් දුර්ලභ රෝග ලක්ෂණ - A dyspepsia (අජීර්ණයට)

• ආහාර රුචිය නැති හෝ අඩු;
• ආහාරයට ගැනීමෙන් පසු කටුක belching;
• අජීර්ණ,
• කටේ තිත්ත කල්ඉකුත්වී; කලාතුරකින් වමනය, ඔක්කාරය,
• උදරය තුල සාකච්චා, ප්රණීත හැඟීම;
• පා පුටුව අසාමාන්යතා (පාචනය හෝ මළ බද්ධය);
• අයිතිය ඉහළ quadrant අඳුරු සිහි විකල් චරිතය වේදනාව. ආහාරයට දෝෂ විට, දරුණු හා මේද ආහාර අයථා සිදු හැක;
• අක්මාව තුල එහි වර්ධනය විය හැක.

සැගවෙමින් hyperbilirubinemia: ප්රතිකාර

මෙම සුලු පත්රිකාවක් කිසිදු ආශ්රිත රෝග සකල ලෝකවාසීන්ට වෛද්යවරයෙකු තිබේ නම් ආහාර №15 පත් කර ගනී. උග්ර අදියර දී, පැටවීමට, gallbladder රෝග, ආහාර №5 පත් තිබේ නම්. අක්මාව රෝගීන් සඳහා විශේෂ ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ.

මෙම නඩු ප්රයෝජනවත්, විටමින් ප්රතිකාර, choleretic අරමුදල් භාවිතා. හා විශේෂ ස්පා ප්රතිකාර පැවැත්වීමට රෝගීන් අවශ්ය නැහැ.
, අක්මාව තුල විද ත් ෙහෝ තාප ප්රතිකාර කිසිදු යහපත් දේ පමණක් නොව, හානිකර බලපෑම් ඇති. බහාලූ ඉතා හිතකර වේ. රෝගීන් ක්රියාත්මක කිරීමට හැකි වන අතර, නමුත්, එය ස්නායු මෙන්ම, ශාරීරික ක්රියාකාරකම් අඩු කිරීමට අවශ්ය වේ.

සැගවෙමින් hyperbilirubinemia හා ගිල්බට් විශේෂ ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ. රෝගීන් රෝගය උග්ර ප්රකාශනයන් ඇති කර නො ගැනීමට සමහර නිර්දේශ අනුගමනය කළ යුතුය.

මේසය №5.

• දුර්වල තේ, යුෂ, අඩු මේද ගෘහ චීස්, එළවළු, සුප් හොද්ද සමග තිරිඟු පාන් සුප්, හරක් මස්, අඩු මේද, හැපෙනසුළු ධාන්ය, කුකුළු මස්, ඇඹුල් පළතුරු: පාවිච්චි කිරීමට අවසර දී ඇත.
• බේකන්, නැවුම් පේස්ට්රි පිරිනැමුවේ, නිවිති, sorrel, මස් මේද, අබ, තෙල් අධික මාළු, අයිස් ක්රීම්, ගම්මිරිස්, මත්පැන්, කළු කෝපි: එය අනුභව කිරීම තහනම් කර ඇත.
• ලනෙය - සම්පූර්ණයෙන්ම අධික ව්යායාම ඉවත් කර ඇත. බෙහෙත් වට්ටෝරුව ඖෂධ භාවිතය: anticonvulsants, ප්රතිජීවක, anabolic රක්තපාත, අවශ්ය නම් - හෝමෝන බාධාව ප්රතිකාර සඳහා භාවිතා කරනු ලබන ලිංගික හෝමෝන සමානකමක් මෙන්ම මලල ක්රීඩා - මලල ක්රීඩා කාර්ය සාධනය වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා.
• මුලුමනින්ම මත්පැන් පානය, දුම්පානය දෙන්න.

ඔබ වරදට රෝග ලක්ෂණ මුහුණ දෙන්න සිදු වෙනවා නම්, වෛද්යවරයා ඖෂධ ගණනාවක් නියම විය හැක.

• barbiturates සමූහ - antiepileptic ඖෂධ bilirubin මට්ටම අඩු කිරීමේ දී ප්රයෝජනවත් වේ.
• කෝපය පල කලේය මාධ්යයක්.
• මෙම gallbladder සහ එහි අවන්කවම කාර්යය මත බලපාන ක්රම. වර්ධනය වීම වැලැක්වීම cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (ආරක්ෂා මාර්ගයෙන් හානි එරෙහිව hepatic සෛල ආරක්ෂා).
• Chelators. ම සිද්ධ සිට bilirubin වන excretion වැඩි දියුණු ක්රම.
• ආධාර ආහාර ගැනීමෙන් - ආහාර ජීර්ණ එන්සයිම dyspeptic ආබාධ (ඔක්කාරය, වමනය, flatulence) සමග පත් කරනු ලබයි.
• Phototherapy - පටක ස්ථාවර bilirubin විනාශ කිරීමට ලා නිල් පහන් නායකත්වය නිරාවරණය. ඇස පිළිස්සීම වැළැක්වීම සඳහා ආරක්ෂා කර ගැනීමට අවශ්ය වේ.

මෙම නිර්දේශ ක්රියාත්මක කිරීම, රෝගීන් bilirubin සාමාන්ය මට්ටම්, රෝග ලක්ෂණ බෙහෙවින් අඩු නිතර සිදු වේ.